ऑटोसोमल प्रमुख पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग (ADPKD) एक पुरानी स्थिति है जो किडनी में सिस्ट बढ़ने का कारण बनती है।
नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिजीज की रिपोर्ट है कि यह 400 से 1,000 लोगों में अनुमानित 1 को प्रभावित करता है।
इसके बारे में अधिक जानने के लिए पढ़ें:
- लक्षण
- का कारण बनता है
- उपचार
ADPKD के लक्षण
ADPKD विभिन्न प्रकार के लक्षण पैदा कर सकता है, जिनमें शामिल हैं:
- सरदर्द
- आपकी पीठ में दर्द
- अपने पक्षों में दर्द
- आपके मूत्र में रक्त
- पेट का आकार बढ़ जाना
- अपने पेट में परिपूर्णता की भावना
लक्षण अक्सर वयस्कता में विकसित होते हैं, 30 से 40 साल की उम्र के बीच, हालांकि वे अधिक उन्नत उम्र में भी दिखाई दे सकते हैं। कुछ मामलों में, लक्षण बचपन या किशोरावस्था में दिखाई देते हैं।
इस स्थिति के लक्षण समय के साथ खराब हो जाते हैं।
ADPKD का उपचार
ADPKD का कोई ज्ञात इलाज नहीं है। हालांकि, बीमारी और इसकी संभावित जटिलताओं के प्रबंधन में मदद के लिए उपचार उपलब्ध हैं।
ADPKD के विकास को धीमा करने में मदद करने के लिए, आपका डॉक्टर टोल्वप्टन (जिन्नर्क) लिख सकता है।
यह एकमात्र दवा है जिसे खाद्य एवं औषधि प्रशासन (FDA) ने विशेष रूप से ADPKD के उपचार के लिए अनुमोदित किया है। यह दवा गुर्दे की विफलता को रोकने या रोकने में मदद कर सकती है।
आपकी विशिष्ट स्थिति और उपचार की जरूरतों के आधार पर, आपका डॉक्टर आपके उपचार योजना में निम्नलिखित में से एक या अधिक जोड़ सकता है:
- रक्तचाप में कमी और गुर्दे के स्वास्थ्य को बढ़ावा देने के लिए जीवनशैली में बदलाव
- रक्तचाप को कम करने, या गुर्दे, मूत्र पथ या अन्य क्षेत्रों में होने वाले संक्रमण का इलाज करने में मदद करने के लिए दवा
- गंभीर दर्द पैदा करने वाले अल्सर को हटाने के लिए सर्जरी
- पूरे दिन पानी पीना और अल्सर के विकास को धीमा करने के लिए कैफीन से बचना (शोधकर्ता यह अध्ययन कर रहे हैं कि हाइड्रेशन ADPKD को कैसे प्रभावित करता है)
- उच्च गुणवत्ता वाले प्रोटीन के छोटे हिस्से खाने से
- अपने आहार में नमक या सोडियम सीमित करना
- अपने आहार में बहुत अधिक पोटेशियम और फॉस्फोरस से परहेज करें
- शराब का सेवन सीमित करना
ADPKD को प्रबंधित करना और अपनी उपचार योजना के साथ रहना चुनौतीपूर्ण हो सकता है, लेकिन यह बीमारी की प्रगति को धीमा करने के लिए महत्वपूर्ण है।
यदि आपका डॉक्टर टोल्वैप्टन (जिन्नर्क) निर्धारित करता है, तो आपको अपने जिगर के स्वास्थ्य का आकलन करने के लिए नियमित परीक्षण करने की आवश्यकता होगी क्योंकि दवा यकृत को नुकसान पहुंचा सकती है।
आपका डॉक्टर आपकी किडनी के स्वास्थ्य की बारीकी से निगरानी करेगा कि क्या हालत स्थिर है या प्रगति कर रही है।
यदि आप गुर्दे की विफलता का विकास करते हैं, तो आपको गुर्दा समारोह के नुकसान की भरपाई के लिए डायलिसिस या गुर्दा प्रत्यारोपण प्राप्त करना होगा।
विभिन्न उपचार दृष्टिकोणों के संभावित लाभों, जोखिमों और लागतों सहित अपने उपचार विकल्पों के बारे में अधिक जानने के लिए अपने चिकित्सक से बात करें।
ADPKD के लिए उपचार के साइड इफेक्ट
अधिकांश दवाएं जो आपके डॉक्टर एडीपीकेडी के उपचार या प्रबंधन में मदद करने के लिए विचार कर सकते हैं, वे साइड इफेक्ट के कुछ जोखिम उठाते हैं।
उदाहरण के लिए, Jynarque में अधिक प्यास लगना, बार-बार पेशाब आना और कुछ मामलों में, जिगर की गंभीर क्षति हो सकती है। Jynarque लेने वाले व्यक्तियों में यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता के तीव्र जिगर की विफलता की खबरें हैं।
अन्य उपचार जो ADPKD के विशिष्ट लक्षणों को लक्षित करते हैं, उनके दुष्प्रभाव भी हो सकते हैं। विभिन्न उपचारों के संभावित दुष्प्रभावों के बारे में अधिक जानने के लिए, अपने चिकित्सक से बात करें।
यदि आपको लगता है कि आपने उपचार से साइड इफेक्ट विकसित किए हैं, तो अपने चिकित्सक को तुरंत बताएं। वे आपकी उपचार योजना में बदलाव की सिफारिश कर सकते हैं।
लीवर खराब होने या अन्य दुष्प्रभावों के संकेतों की जांच करने के लिए कुछ उपचारों से गुजरने के दौरान आपका डॉक्टर नियमित परीक्षण का आदेश दे सकता है।
ADPKD के लिए स्क्रीनिंग
पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (पीकेडी) एक आनुवंशिक विकार है।
डीएनए परीक्षण उपलब्ध है, और दो अलग-अलग प्रकार के परीक्षण हैं:
- जीन लिंकेज परीक्षण। यह परीक्षण परिवार के सदस्यों के डीएनए में कुछ मार्करों का विश्लेषण करता है जिनके पास पीकेडी है। इसमें आपके रक्त के नमूनों के साथ-साथ कई परिवार के सदस्यों की आवश्यकता होती है जो पीकेडी से प्रभावित और अप्रभावित रहते हैं।
- प्रत्यक्ष उत्परिवर्तन विश्लेषण / डीएनए अनुक्रमण। इस परीक्षण के लिए आपको केवल एक ही नमूने की आवश्यकता है। यह सीधे पीकेडी जीन के डीएनए का विश्लेषण करता है।
ADPKD का निदान
ADPKD का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर आपसे इस बारे में पूछेगा:
- आपके लक्षण
- व्यक्तिगत चिकित्सा इतिहास
- परिवार के मेडिकल इतिहास
वे अल्सर और आपके लक्षणों के अन्य संभावित कारणों की जांच के लिए एक अन्य अल्ट्रासाउंड परीक्षण का आदेश दे सकते हैं।
यदि आप एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन है जो ADPKD का कारण बनता है, तो वे सीखने के लिए आनुवंशिक परीक्षण का आदेश दे सकते हैं। यदि आपके पास प्रभावित जीन है और बच्चे भी हैं, तो वे उन्हें आनुवंशिक परीक्षण के लिए भी प्रोत्साहित कर सकते हैं।
ADPKD के कारण
ADPKD एक अनुवांशिक आनुवंशिक स्थिति है।
ज्यादातर मामलों में, यह या तो PKD1 जीन या PKD2 जीन के एक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है।
ADPKD को विकसित करने के लिए, एक व्यक्ति के पास प्रभावित जीन की एक प्रति होनी चाहिए। वे आमतौर पर प्रभावित जीन को अपने माता-पिता में से एक से विरासत में लेते हैं, लेकिन दुर्लभ मामलों में, आनुवंशिक परिवर्तन अनायास हो सकता है।
यदि आपके पास ADPKD है और आपके साथी के पास नहीं है और आप एक साथ परिवार शुरू करने का निर्णय लेते हैं, तो आपके बच्चों के पास बीमारी विकसित होने की 50 प्रतिशत संभावना होगी।
जटिलताओं
स्थिति आपको जटिलताओं के लिए जोखिम में डालती है, जैसे:
- उच्च रक्तचाप
- मूत्र मार्ग में संक्रमण
- आपके जिगर या अग्न्याशय पर अल्सर
- असामान्य दिल के वाल्व
- मस्तिष्क धमनीविस्फार
- किडनी खराब
जीवन प्रत्याशा और दृष्टिकोण
ADPKD के साथ आपकी जीवन प्रत्याशा और दृष्टिकोण कई कारकों पर निर्भर करता है, जिनमें शामिल हैं:
- ADPKD के कारण विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन
- कोई भी जटिलता जो आप विकसित करते हैं
- उपचार जो आप प्राप्त करते हैं और आप अपने उपचार योजना से कितनी निकटता से जुड़े रहते हैं
- आपका समग्र स्वास्थ्य और जीवनशैली
अपनी स्थिति और दृष्टिकोण के बारे में अधिक जानने के लिए अपने डॉक्टर से बात करें। जब ADPKD का निदान जल्दी और प्रभावी ढंग से किया जाता है, तो लोग पूर्ण, सक्रिय जीवन को बनाए रखने में सक्षम होने की अधिक संभावना रखते हैं।
उदाहरण के लिए, ADPKD के साथ कई लोग जो अभी भी काम कर रहे हैं, जब वे निदान किए जाते हैं तो अपने करियर को जारी रखने में सक्षम होते हैं।
स्वस्थ आदतों का अभ्यास करना और अपने चिकित्सक की अनुशंसित उपचार योजना का पालन करना जटिलताओं को रोकने और आपके गुर्दे को अधिक समय तक स्वस्थ रखने में मदद कर सकता है।
