अवलोकन
पेम्फिगॉइड जेस्टेसिस (पीजी) एक दुर्लभ, खुजली वाली त्वचा का फटना है जो आमतौर पर गर्भावस्था के दूसरे या तीसरे तिमाही में होता है। यह अक्सर आपके पेट और ट्रंक पर बहुत खुजली वाले लाल धक्कों या फफोले की उपस्थिति के साथ शुरू होता है, हालांकि यह आपके शरीर के अन्य हिस्सों पर दिखाई दे सकता है।
पीजी आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण गलती से आपकी खुद की त्वचा पर हमला करता है। यह आमतौर पर प्रसव के बाद दिनों या हफ्तों में अपने आप ही चला जाता है। दुर्लभ मामलों में, यह लंबे समय तक रह सकता है।
हर 40,000 से 50,000 गर्भधारण में से 1 में पीजी होने का अनुमान है।
पेम्फिगॉइड जेस्टेशनिस को हर्पीस जेनेरेशनिस कहा जाता था, लेकिन अब यह समझ गया है कि इसका हर्पीस वायरस से कोई संबंध नहीं है। गर्भावस्था से संबंधित अन्य प्रकार के पेम्फिगस या पेम्फिगॉइड त्वचा के विस्फोट भी हैं।
चमड़े पर का फफोला एक छाला या pustule को संदर्भित करता है, और हावभाव लैटिन में "गर्भावस्था" का मतलब है।
पेम्फिगॉइड जेस्टेसिस के चित्र
पेम्फिगॉइड जेस्टेसिस के लक्षण
पीजी के साथ, पेट के बटन के चारों ओर लाल धब्बे दिखाई देते हैं और कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर शरीर के अन्य भागों में फैल जाते हैं। आपका चेहरा, खोपड़ी, हथेलियाँ और पैरों के तलवे आमतौर पर प्रभावित नहीं होते हैं।
दो से चार सप्ताह के बाद, धक्कों बड़े, लाल, द्रव से भरे फफोले में बदल जाते हैं। इन धक्कों को बैल भी कहा जा सकता है। वे बेहद असहज हो सकते हैं।
फफोले या बैल के बजाय, कुछ लोग सजीले टुकड़े के रूप में लाल पट्टियाँ विकसित करते हैं।
पीजी फफोले आपकी गर्भावस्था के अंत के पास अपने आप ही सिकुड़ या दूर जा सकते हैं, लेकिन पीजी के साथ 75 से 80 प्रतिशत महिलाएं प्रसव के समय भड़क जाती हैं।
मासिक धर्म के दौरान या बाद के गर्भधारण में पीजी पुनरावृत्ति कर सकता है। मौखिक गर्भ निरोधकों का उपयोग एक और हमला भी कर सकता है।
दुर्लभ मामलों में - प्रत्येक 100,000 जन्मों में लगभग 1 - पीजी नवजात शिशुओं में दिखाई दे सकता है।
पेम्फिगॉइड जेस्टेसिस का कारण बनता है
पेम्फिगॉइड जेस्चरेशन को अब एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है। इसका मतलब है कि आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली आपके शरीर के कुछ हिस्सों पर हमला करना शुरू कर देती है। पीजी में, जो कोशिकाएं हमले की गिरफ्त में आती हैं, वे नाल की होती हैं।
प्लेसेंटल टिशू में माता-पिता दोनों की कोशिकाएँ होती हैं। पिता से निकाली गई कोशिकाओं में ऐसे अणु हो सकते हैं जिन्हें माता की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा विदेशी के रूप में मान्यता दी जाती है। इसके कारण माँ की प्रतिरक्षा प्रणाली उनके खिलाफ लामबंद हो जाती है।
पैत्रिक कोशिकाएं हर गर्भावस्था में मौजूद होती हैं, लेकिन पीजी जैसी ऑटोइम्यून बीमारियां केवल कुछ मामलों में होती हैं। यह पूरी तरह से समझ में नहीं आया है कि मातृ प्रतिरक्षा प्रणाली कुछ मामलों में इस तरह से क्यों प्रतिक्रिया करती है, दूसरों में नहीं।
लेकिन एमएचसी II के रूप में ज्ञात कुछ अणु जो आमतौर पर नाल में मौजूद नहीं होते हैं, वे पीजी के साथ महिलाओं में पाए गए हैं। जब एक गर्भवती महिलाओं की प्रतिरक्षा प्रणाली इन अणुओं को पहचानती है, तो यह एक आक्रमण शुरू करती है।
MHC द्वितीय श्रेणी के अणु आपकी त्वचा की परतों के एक साथ चिपके रहने के लिए जिम्मेदार होते हैं। एक बार जब आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली उन पर हमला करना शुरू कर देती है, तो इसके परिणामस्वरूप फफोले और पट्टिका हो सकती हैं जो पीजी का एक मुख्य लक्षण हैं।
इस ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया का एक उपाय एक प्रोटीन की उपस्थिति है जिसे अब कोलेजन XVII (पहले BP180 कहा जाता है) के रूप में जाना जाता है।
पेम्फिगॉइड जेस्चरेशन बनाम PUPPP
PUPPP के रूप में जाना जाने वाला एक और त्वचा विस्फोट (प्रुरिटिक urticarial papules और गर्भावस्था के सजीले टुकड़े) पेम्फिगॉइड जेनेरेशन से मिलता जुलता हो सकता है। जैसा कि नाम से पता चलता है, PUPPP खुजली (प्रुरिटिक) और हाइव-लाइक (पित्ती) है।
PUPPP तीसरी तिमाही में सबसे अधिक बार होता है, जो कि PG के प्रकट होने का सामान्य समय भी है। और पीजी की तरह, यह सबसे अधिक बार पेट पर खुजली लाल धक्कों या सजीले टुकड़े के रूप में दिखाई देता है।
लेकिन पीयूपीपीपी आमतौर पर पीजी जैसे बड़े, द्रव से भरे फफोले के लिए प्रगति नहीं करता है। और पीजी के विपरीत, यह अक्सर पैरों और कभी-कभी अंडरआर्म्स तक फैलता है।
PUPPP को एंटी-खुजली क्रीम और मलहम के साथ और कभी-कभी एंटीहिस्टामाइन गोलियों के साथ इलाज किया जाता है। प्रसव के बाद छह सप्ताह के भीतर दाने आमतौर पर अपने आप गायब हो जाते हैं।
पीयूपीपीपी प्रत्येक 150 गर्भधारण में लगभग 1 में होता है, जो इसे पीजी की तुलना में बहुत अधिक सामान्य बनाता है। PUPPP पहले गर्भधारण में भी अधिक सामान्य है, और जुड़वाँ, ट्रिपल, या उच्चतर क्रम वाली महिलाओं में।
पेम्फिगॉइड जेस्टेसिस निदान
यदि आपके डॉक्टर को पीजी पर संदेह है, तो वे आपको त्वचा बायोप्सी के लिए त्वचा विशेषज्ञ से मिल सकते हैं। इसमें त्वचा के एक छोटे से क्षेत्र में एक स्थानीय संवेदनाहारी या ठंड स्प्रे लगाना और प्रयोगशाला में भेजे जाने वाले एक छोटे नमूने को काट देना शामिल है।
यदि लैब माइक्रोस्कोप के तहत पेम्फिगॉइड के संकेत पाता है, तो वे एक और परीक्षण करेंगे जो एक इम्यूनोफ्लोरेसेंस विश्लेषण के रूप में जाना जाता है जो पीजी की पुष्टि कर सकता है।
आपका डॉक्टर रक्त में पेम्फिगॉइड एंटीजन कोलेजन XVII / BP180 के स्तर को निर्धारित करने के लिए रक्त के नमूने भी लेगा। इससे उन्हें रोग गतिविधि का आकलन करने में मदद मिल सकती है।
पेम्फिगॉइड जेस्टेसिस उपचार
यदि आपके लक्षण हल्के हैं, तो आपका डॉक्टर सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के रूप में जाना जाता है विरोधी खुजली क्रीम लिख सकता है। ये छाले वाले स्थान पर प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि के स्तर को कम करके त्वचा को शांत करते हैं।
ओवर-द-काउंटर एलर्जी ड्रग्स (एंटीथिस्टेमाइंस) भी सहायक हो सकता है। इनमें गैर-सूखा उत्पाद शामिल हैं:
- सेटीरिज़िन (ज़िरटेक)
- fexofenadine (एलेग्रा)
- लॉराटाडिन (क्लैरिटिन)
डीफेनहाइड्रामाइन (बेनाड्रील) उनींदापन को प्रेरित करता है और रात में सबसे अच्छा लिया जाता है। यह एक खुजली रिलीवर के रूप में इसके गुणों के अलावा नींद सहायता के रूप में कार्य करता है।
ये सभी काउंटर पर उपलब्ध हैं। जेनेरिक संस्करण ब्रांड नामों के लिए गतिविधि में बराबर होते हैं, और अक्सर काफी कम खर्चीले होते हैं।
गर्भावस्था के दौरान किसी भी दवाइयों, यहां तक कि ओवर-द-काउंटर उत्पादों को लेने से पहले हमेशा अपने डॉक्टर से बात करें।
घरेलू उपचार
आपका डॉक्टर पीजी के एक हल्के मामले की खुजली और परेशानी से लड़ने के लिए घरेलू उपचार भी सुझा सकता है। इनमें शामिल हो सकते हैं:
- बर्फ या ठंडी सेक के साथ त्वचा को ठंडा रखना
- शांत या वातानुकूलित वातावरण में रहना
- एप्सम नमक या दलिया की तैयारी में स्नान
- शांत सूती कपड़े पहने
अधिक गंभीर मामले
जब खुजली और जलन अधिक गंभीर होती है, तो आपका डॉक्टर मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लिख सकता है। चूंकि ये दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करके कार्य करती हैं, इसलिए हमेशा कम से कम प्रभावी खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए।
आपका डॉक्टर आपके और आपके बच्चे दोनों पर होने वाले प्रभावों को ध्यान में रखेगा और उपचार की खुराक और अवधि को न्यूनतम रखेगा।
खुजली और बेचैनी को कम करने में मदद करने के लिए अजीनोपैप्रिन या साइक्लोस्पोरिन जैसी इम्यूनोस्प्रेसिव दवाओं का भी उपयोग किया जा सकता है। साइड इफेक्ट के लिए सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता है। इसमें शामिल हो सकते हैं:
- उपयोग के पहले महीने के लिए सप्ताह में एक या दो बार रक्तचाप की जाँच करना
- रक्त और मूत्र परीक्षणों के साथ गुर्दे के कार्य की निगरानी करना
- यकृत समारोह, यूरिक एसिड और उपवास लिपिड स्तर की निगरानी करना
पेम्फिगॉइड जेस्टेसिस जटिलताओं
2009 के एक अध्ययन में पाया गया कि पहली या दूसरी तिमाही में पीजी फफोले का प्रकोप गर्भावस्था के प्रतिकूल परिणामों को जन्म दे सकता है।
अध्ययन में यूनाइटेड किंगडम और ताइवान के पीजी के साथ 61 गर्भवती महिलाओं के मामले के रिकॉर्ड की जांच की गई। प्रारंभिक शुरुआत (पहली या दूसरी तिमाही) पीजी के साथ महिलाओं में पाए जाने वाले प्रतिकूल परिणाम:
- अपरिपक्व जन्म
- जन्म के वक़्त, शिशु के वजन मे कमी होना
- गर्भावधि उम्र के लिए छोटा
बाद में गर्भावस्था में पीजी दिखना सामान्य है। जब यह पहली या दूसरी तिमाही में होता है, तो अध्ययन लेखक इसे अधिक सावधानीपूर्वक निगरानी और पर्यवेक्षण के साथ उच्च जोखिम वाले गर्भावस्था के रूप में इलाज करने की सलाह देते हैं।
सकारात्मक पक्ष पर, अध्ययन में यह भी पाया गया कि प्रणालीगत (मौखिक) कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार गर्भावस्था के परिणामों को पर्याप्त रूप से प्रभावित नहीं करता है।
दृष्टिकोण
पेम्फिगॉइड जेस्टेसिस एक दुर्लभ त्वचा का प्रकोप है जो आमतौर पर गर्भावस्था में देर से होता है। यह खुजली और असहज है, लेकिन आपके या आपके बच्चे के लिए जानलेवा नहीं है।
जब यह गर्भावस्था की शुरुआत में होता है, तो प्रसवपूर्व जन्म या कम जन्म के शिशु की संभावना में थोड़ी वृद्धि होती है। आपके ओबी-जीवाईएन चिकित्सक द्वारा क्लोजर मॉनिटरिंग और आपके त्वचा विशेषज्ञ के साथ उपचार के समन्वय की सिफारिश की जाती है।
आप अंतर्राष्ट्रीय पेम्फिगस और पेम्फिगॉइड फाउंडेशन के संपर्क में रहना चाह सकते हैं, जिसमें पीजी वाले लोगों के लिए चर्चा समूह और सहकर्मी कोच हैं।