AHP निदान के बाद: एक्यूट हेपेटिक पोरफाइरिया का अवलोकन

एक्यूट हेपेटिक पोरफाइरिया (एएचपी) में हेम प्रोटीन का नुकसान शामिल है जो स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं को बनाने में मदद करता है। कई अन्य स्थितियां इस रक्त विकार के लक्षणों को साझा करती हैं, इसलिए एएचपी के लिए परीक्षण में समय लग सकता है।

आपका डॉक्टर आपको रक्त, मूत्र और आनुवंशिक परीक्षण के बाद एएचपी के साथ का निदान करेगा। आपके निदान के बाद, उपचार और प्रबंधन प्रक्रिया शुरू हो सकती है।

एक AHP निदान बहुत सारे सवाल उठा सकता है। आप अपने उपचार विकल्पों और अन्य कदमों के बारे में सोच सकते हैं जो आप भविष्य के हमलों को रोकने के लिए ले सकते हैं।

उन चरणों के बारे में अधिक जानें जो आप और आपका डॉक्टर आपके एएचपी निदान के बाद कर सकते हैं।

निदान

एएचपी के शुरू में गलत होने और सामान्य लक्षणों के कारण इसे गलत बताया गया। आपकी स्वास्थ्य सेवा टीम लक्षणों की जाँच करने और एक तीव्र यकृत पोर्फिरीया निदान पर विचार करने के लिए कई परीक्षणों का उपयोग करेगी।

टेस्ट में शामिल हैं:

• पोर्फोबिलिनोजेन (PBG) के लिए मूत्र परीक्षण
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन
• छाती का एक्स - रे
• इकोकार्डियोग्राम (EKG)
• पूर्ण रक्त गणना (CBC)
• आनुवंशिक परीक्षण

एक PBG मूत्र परीक्षण अक्सर सबसे महत्वपूर्ण माना जाता है क्योंकि मूत्र PBG आमतौर पर एक तीव्र हमले के दौरान ऊंचा हो जाता है।

निदान की पुष्टि अक्सर आनुवांशिक परीक्षण के साथ की जाती है, जिसका परीक्षण किए गए व्यक्ति और उनके परिवार के सदस्यों दोनों के लिए किया जाता है।

निगरानी के लक्षण

एक अच्छा एएचपी प्रबंधन योजना का हिस्सा एक हमले के लक्षणों को समझ रहा है। इससे आपको यह जानने में मदद मिलेगी कि गंभीर जटिलताओं की ओर जाने से पहले कब कार्य करना है।

नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ के अनुसार, गंभीर पेट दर्द आसन्न एएचपी हमले का सबसे आम लक्षण है। दर्द आपके शरीर के अन्य भागों में फैल सकता है, जैसे कि:

• हथियारों
• पैर
• वापस

AHP हमले का कारण भी हो सकता है:

• सांस लेने में कठिनाई, जैसे घरघराहट या आपके गले में एक तंग भावना
• कब्ज
• गहरे रंग का मूत्र
• पेशाब करने में कठिनाई
• उच्च रक्तचाप
• दिल की दर या ध्यान देने योग्य दिल की धड़कन बढ़ जाती है
• जी मिचलाना
• प्यास जो निर्जलीकरण में बदल जाती है
• दौरे या मतिभ्रम
• उल्टी
• कमजोर मांसपेशियां

यदि आप उपरोक्त लक्षणों में से किसी का अनुभव करते हैं तो अपने डॉक्टर को बुलाएं। आपका डॉक्टर आपको उपचार के लिए अस्पताल ले जा सकता है।

इलाज

निवारक उपाय एएचपी हमलों को रोकने और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए महत्वपूर्ण हैं। आपका डॉक्टर संभवतः हेम नामक हेम के सिंथेटिक संस्करण को लिखेगा, जो आपके शरीर को हीमोग्लोबिन प्रोटीन बनाने में मदद करेगा।

हेम एक मौखिक नुस्खे के रूप में उपलब्ध है, लेकिन इसे इंजेक्शन के रूप में भी दिया जा सकता है। AHP हमलों के दौरान अस्पतालों में हेमिन IVs का उपयोग किया जाता है।

आपकी स्थिति के आधार पर, आपका डॉक्टर निम्नलिखित विकल्पों की सिफारिश कर सकता है:

• ग्लूकोज की खुराक को मौखिक रूप से चीनी की गोलियां या अंतःशिरा के रूप में दिया जा सकता है ताकि आपके शरीर को लाल रक्त कोशिकाओं को बनाने के लिए पर्याप्त ग्लूकोज हो।
• गोनैडोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन एगोनिस्ट महिलाओं के लिए इस्तेमाल की जाने वाली एक प्रिस्क्रिप्शन दवा है जो मासिक धर्म के दौरान हीम खो देती है।
• Phlebotomy एक रक्त निष्कासन प्रक्रिया है जिसका उपयोग शरीर में लोहे की अत्यधिक मात्रा से छुटकारा पाने के लिए किया जाता है।
• जीन थेरेपी जैसे कि जीवोसिरन, जिसे खाद्य और औषधि प्रशासन (एफडीए) ने नवंबर 2019 में मंजूरी दी थी।

Givosiran ने निर्धारित किया था कि जिस दर से जिगर में विषाक्त उपोत्पाद उत्पन्न होते हैं, वह AHP के हमलों को कम करता है।

सही उपचार का चयन भी नियमित रक्त परीक्षण की आवश्यकता है। आपका डॉक्टर हेम, लोहा और अन्य तत्वों को यह देखने के लिए माप सकता है कि क्या आपका उपचार काम कर रहा है या यदि आपको अपने एएचपी प्लान में कुछ समायोजन की आवश्यकता है।

क्लिनिकल परीक्षण

शोधकर्ता इस स्थिति को प्रबंधित करने में मदद करने के लिए गिवोइरन जैसे नए उपचारों को पहचानने और विकसित करने की कोशिश कर रहे हैं। आप किसी भी नैदानिक ​​परीक्षणों के बारे में अपने डॉक्टर से पूछ सकते हैं जो आपके लिए एक अच्छा विकल्प हो सकता है।

ये परीक्षण नि: शुल्क उपचार, और मुआवजा प्रदान कर सकते हैं। आप ClinicalTrials.gov के माध्यम से और भी जान सकते हैं।

हमलों का प्रबंधन

AHP का प्रबंधन अक्सर ट्रिगर्स के प्रबंधन पर निर्भर करता है। लेकिन जब कोई हमला होता है, तो उपचार और दर्द से राहत पाना महत्वपूर्ण होता है।

एएचपी हमले में अक्सर अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है। वहाँ आपको गुर्दे या यकृत की विफलता के संकेतों के लिए निगरानी के दौरान हेम को अंतःशिरा रूप से दिया जा सकता है।

सभी एएचपी हमलों के लिए अस्पताल की यात्रा की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, अत्यधिक दर्द या महत्वपूर्ण लक्षणों को संभवतः आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होगी।

आपका डॉक्टर दवाओं को लिख सकता है, जैसे उच्च रक्तचाप के लिए बीटा-ब्लॉकर्स, उल्टी के लिए एक एंटीमैटिक, या दर्द निवारक दवा, एक हमले के लक्षणों का इलाज करने के लिए

जीवनशैली में बदलाव लाना

जबकि कोई विशिष्ट जीवन शैली योजना नहीं है जो AHP को दूर कर सकती है, कुछ AHP ट्रिगर हैं जिनसे आपको अवगत होना चाहिए।

इसमे शामिल है:

• बहुत अधिक प्रोटीन खाने
• उपवास
• उच्च लोहे का सेवन
• हार्मोन रिप्लेसमेंट दवाएं
• कम कैलोरी आहार
• कम कार्ब आहार
• लोहे की खुराक (ओटीसी या प्रिस्क्रिप्शन)
• धूम्रपान

तनाव और मानसिक स्वास्थ्य

AHP जैसी पुरानी बीमारी होने पर तनाव हो सकता है, खासकर जब से यह एक दुर्लभ बीमारी है। जितना संभव हो सके अपने तनाव को प्रबंधित करना महत्वपूर्ण है।

जबकि तनाव AHP हमले का प्रत्यक्ष कारण नहीं है, यह आपके जोखिम को एक के लिए बढ़ा सकता है।

पोर्फिरी अन्य मानसिक स्वास्थ्य स्थितियों को भी जन्म दे सकता है, जैसे:

• चिंता
• डिप्रेशन
• हिस्टीरिया
• भय

अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं को आपके द्वारा अनुभव किए जा रहे किसी भी मानसिक स्वास्थ्य लक्षणों पर अपडेट रखें, जैसे:

• डर
• अनिद्रा
• चिड़चिड़ापन
• आपकी सामान्य गतिविधियों में रुचि की कमी

इस तरह के लक्षणों को आपकी स्वास्थ्य योजना के एक भाग के रूप में संबोधित किया जा सकता है।

आप AHP के अपने लक्षणों से निपटने में अकेले नहीं हैं, इसलिए दूसरों तक पहुंचना बहुत मददगार हो सकता है।

आनुवंशिक परीक्षण

यदि आपको AHP का निदान है, तो आपका डॉक्टर आपके बच्चों या परिवार के अन्य सदस्यों के लिए आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश कर सकता है।

आपका डॉक्टर जिगर में कुछ एंजाइमों को निर्धारित करने में मदद के लिए देख सकता है यदि आपके जैविक रिश्तेदार एएचपी के लिए जोखिम में हैं।

जेनेटिक परीक्षण एएचपी की शुरुआत को रोक नहीं सकता है, लेकिन यह आपके प्रियजनों को संबंधित लक्षणों के विकास की तलाश में मदद कर सकता है।

दूर करना

एएचपी का निदान प्राप्त करना पहली बार में तनावपूर्ण हो सकता है, लेकिन आपका डॉक्टर आपके सभी सवालों का जवाब देने और यह सुनिश्चित करने के लिए है कि आपको सबसे अच्छा उपचार प्राप्त हो।

एएचपी वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण अच्छा है। उपचार और जीवनशैली में बदलाव के साथ अपने लक्षणों को प्रबंधित करना, कुछ मुद्दों के साथ आपकी रोजमर्रा की गतिविधियों को पूरा करने में आपकी मदद कर सकता है।