Myelofibrosis की जटिलताओं और आपके जोखिम को कम करने के तरीके

मायलोफिब्रोसिस (एमएफ) रक्त कैंसर का एक पुराना रूप है जहां अस्थि मज्जा में निशान ऊतक स्वस्थ रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को धीमा कर देता है। रक्त कोशिकाओं की कमी एमएफ के कई लक्षणों और जटिलताओं का कारण बनती है, जैसे कि थकान, आसान चोट, बुखार और हड्डी या जोड़ों का दर्द।

कई लोग बीमारी के शुरुआती चरणों में किसी भी लक्षण का अनुभव नहीं करते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, असामान्य रक्त कोशिका की गिनती से जुड़े लक्षण और जटिलताएं दिखाई देने लगती हैं।

एमएफ का इलाज करने के लिए अपने चिकित्सक के साथ काम करना महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से जैसे ही आप लक्षणों का अनुभव करना शुरू करते हैं। उपचार जटिलताओं के अपने जोखिम को कम करने और अस्तित्व को बढ़ाने में मदद कर सकता है।

यहां एमएफ की संभावित जटिलताओं और आप अपने जोखिम को कैसे कम कर सकते हैं, इस पर करीब से नजर डालते हैं।

बढ़े हुए प्लीहा

आपकी तिल्ली संक्रमण से लड़ने में मदद करती है और पुरानी या क्षतिग्रस्त रक्त कोशिकाओं को फ़िल्टर करती है। यह लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को भी संग्रहीत करता है जो आपके रक्त के थक्के की मदद करते हैं।

जब आपके पास एमएफ होता है, तो आपका अस्थि मज्जा स्कारिंग के कारण पर्याप्त रक्त कोशिकाएं नहीं बना सकता है। रक्त कोशिकाएं अंततः आपके शरीर के अन्य भागों में अस्थि मज्जा के बाहर पैदा होती हैं, जैसे कि आपकी प्लीहा।

इसे एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के रूप में जाना जाता है। प्लीहा कभी-कभी असामान्य रूप से बड़ा हो जाता है क्योंकि यह इन कोशिकाओं को बनाने के लिए कड़ी मेहनत करता है।

एक बढ़े हुए प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) असहज लक्षण पैदा कर सकता है। यह पेट के दर्द का कारण बन सकता है जब यह अन्य अंगों के खिलाफ जोर देता है और जब आप बहुत ज्यादा नहीं खाते हैं तब भी आपको पूर्ण महसूस होता है।

आपके शरीर के अन्य हिस्सों में ट्यूमर (गैर-विकसित विकास)

जब अस्थि मज्जा के बाहर रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है, तो शरीर के अन्य क्षेत्रों में कभी-कभी विकासशील रक्त कोशिकाओं के गैर-ट्यूमर होते हैं।

ये ट्यूमर आपके गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिस्टम के अंदर रक्तस्राव का कारण हो सकता है। इससे आपको खांसी हो सकती है या खून निकल सकता है। ट्यूमर आपकी रीढ़ की हड्डी को संकुचित कर सकता है या दौरे का कारण बन सकता है।

पोर्टल हायपरटेंशन

पोर्टल शिरा के माध्यम से तिल्ली से जिगर तक रक्त प्रवाहित होता है। एमएफ में बढ़े हुए प्लीहा में रक्त के प्रवाह में वृद्धि से पोर्टल शिरा में उच्च रक्तचाप होता है।

रक्तचाप में वृद्धि कभी-कभी पेट और अन्नप्रणाली में अतिरिक्त रक्त को बाध्य करती है। इससे छोटी नसें फट सकती हैं और रक्तस्राव हो सकता है। एमएफ के साथ लगभग 7 प्रतिशत लोग इस जटिलता का अनुभव करते हैं।

कम प्लेटलेट मायने रखता है

रक्त में प्लेटलेट्स एक चोट के बाद आपके रक्त को थक्का बनाने में मदद करते हैं। एमएफ की प्रगति के अनुसार प्लेटलेट काउंट सामान्य से नीचे गिर सकता है। प्लेटलेट्स की कम संख्या को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रूप में जाना जाता है।

पर्याप्त प्लेटलेट्स के बिना, आपका रक्त ठीक से थक्का नहीं बना सकता है। इससे आप अधिक आसानी से खून बह सकता है।

हड्डी और जोड़ों का दर्द

एमएफ आपके अस्थि मज्जा को कठोर कर सकता है। यह हड्डियों के आसपास संयोजी ऊतकों में सूजन भी पैदा कर सकता है। इससे हड्डी और जोड़ों का दर्द होता है।

गाउट

एमएफ शरीर को सामान्य से अधिक यूरिक एसिड का उत्पादन करने का कारण बनता है। यदि यूरिक एसिड क्रिस्टलीकृत होता है, तो यह कभी-कभी जोड़ों में बस जाता है। इसे गाउट कहा जाता है। गाउट सूजन और दर्दनाक जोड़ों का कारण बन सकता है।

गंभीर एनीमिया

एनीमिया के रूप में जाना जाने वाला एक कम लाल रक्त कोशिका गिनती एक सामान्य एमएफ लक्षण है। कभी-कभी एनीमिया गंभीर हो जाता है और दुर्बल करने वाली थकान, चोट और अन्य लक्षणों का कारण बनता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (AML)

लगभग 15 से 20 प्रतिशत लोगों के लिए, एमएफ कैंसर के एक और अधिक गंभीर रूप में आगे बढ़ता है जिसे तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) के रूप में जाना जाता है। एएमएल रक्त और अस्थि मज्जा का तेजी से प्रगति करने वाला कैंसर है।

एमएफ जटिलताओं का इलाज

आपका डॉक्टर एमएफ जटिलताओं को संबोधित करने के लिए विभिन्न उपचार लिख सकता है। इसमे शामिल है:

• JAK इनहिबिटर्स, जिसमें ruxolitinib (Jakafi) और फ़ेडरैटिनिब (इंक्रीबिक) शामिल हैं
• इम्युनोमोड्यूलेटरी ड्रग्स, जैसे थैलिडोमाइड (थैलोमिड), लेनिनडोमोलाइड (रिवालिमिड), इंटरफेरॉन, और पोमालीडोमाइड (पोमालिस्ट)
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जैसे कि प्रेडनिसोन
• प्लीहा के सर्जिकल हटाने (स्प्लेनेक्टोमी)
• एण्ड्रोजन चिकित्सा
• कीमोथेरेपी दवाएं, जैसे हाइड्रोक्सीयूरिया

एमएफ जटिलताओं के अपने जोखिम को कम करना

एमएफ का प्रबंधन करने के लिए अपने डॉक्टर के साथ काम करना आवश्यक है। एमएफ जटिलताओं के अपने जोखिम को कम करने के लिए लगातार निगरानी महत्वपूर्ण है। आपका डॉक्टर अनुरोध कर सकता है कि आप प्रति वर्ष एक या दो बार या सप्ताह में एक बार रक्त गणना और शारीरिक परीक्षा के लिए आते हैं।

यदि आपके पास वर्तमान में कोई लक्षण नहीं है और कम जोखिम वाला एमएफ है, तो इस बात का कोई सबूत नहीं है कि आपको पहले के हस्तक्षेप से लाभ होगा। आपकी स्थिति बढ़ने तक आपका डॉक्टर उपचार शुरू करने की प्रतीक्षा कर सकता है।

यदि आपके लक्षण या मध्यवर्ती या उच्च जोखिम वाले एमएफ हैं, तो आपका डॉक्टर उपचार लिख सकता है।

JAK इनहिबिटर ruxolitinib और फेड्रैटिनिब एक सामान्य एमएफ जीन उत्परिवर्तन के कारण असामान्य मार्ग संकेत को लक्षित करता है।इन दवाओं को तिल्ली के आकार को काफी कम करने और हड्डी और जोड़ों के दर्द सहित अन्य दुर्बल लक्षणों को संबोधित करने के लिए दिखाया गया है। शोध बताते हैं कि वे जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकते हैं और उत्तरजीविता बढ़ा सकते हैं।

बोन मैरो ट्रांसप्लांट ही एकमात्र इलाज है जो संभावित रूप से एमएफ को ठीक कर सकता है। इसमें स्वस्थ दाता से स्टेम कोशिकाओं का जलसेक प्राप्त करना शामिल है, जो एमएफ के लक्षणों को पैदा करने वाले दोषपूर्ण स्टेम कोशिकाओं को प्रतिस्थापित करता है।

यह प्रक्रिया महत्वपूर्ण और संभावित जीवन को खतरे में डालती है। यह आमतौर पर केवल युवा लोगों के लिए अन्य स्वास्थ्यप्रद स्थितियों के बिना अनुशंसित है।

नए एमएफ उपचार लगातार विकसित किए जा रहे हैं। एमएफ में नवीनतम शोध पर अद्यतित रहने की कोशिश करें, और अपने डॉक्टर से पूछें कि क्या आपको नैदानिक ​​परीक्षण में नामांकन पर विचार करना चाहिए।

टेकअवे

मायलोफिब्रोसिस एक दुर्लभ कैंसर है, जहां स्कारिंग से आपके अस्थि मज्जा को पर्याप्त स्वस्थ रक्त कोशिकाओं के उत्पादन से दूर रखा जाता है। यदि आपके पास मध्यवर्ती- या उच्च-जोखिम वाला एमएफ है, तो कई उपचार लक्षणों को संबोधित कर सकते हैं, जटिलताओं के अपने जोखिम को कम कर सकते हैं, और संभवतः उत्तरजीविता बढ़ा सकते हैं।

कई उपचार चल रहे हैं नए उपचार का पता लगाने के लिए। अपने चिकित्सक के साथ संपर्क में रहें और चर्चा करें कि कौन से उपचार आपके लिए उपयुक्त हो सकते हैं।