बड-चियारी सिंड्रोम (बीसीएस) एक दुर्लभ यकृत रोग है जो वयस्कों और बच्चों में हो सकता है।
इस स्थिति में यकृत (यकृत) शिराएँ संकुचित या अवरुद्ध हो जाती हैं। यह यकृत से रक्त का सामान्य प्रवाह और हृदय में वापस रुक जाता है।
जिगर में रुकावट समय के साथ या अचानक धीरे-धीरे हो सकती है। यह रक्त के थक्के के कारण हो सकता है। बुद्ध-चियारी सिंड्रोम मामूली से गंभीर जिगर की क्षति का कारण बन सकता है।
हेपेटिक नस घनास्त्रता इस सिंड्रोम का दूसरा नाम है।
बुद्ध-च्यारी प्रकार क्या हैं?
एडल्ट्स में बुद-चीरी प्रकार
वयस्कों में, बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम विभिन्न प्रकार के रूप में पेश कर सकता है, जो इस बात पर निर्भर करता है कि यह कितनी तेजी से लक्षण पैदा कर रहा है या जिगर की क्षति कितनी हुई है। इन प्रकारों में शामिल हैं:
- क्रॉनिक बुद-चारी। यह सबसे सामान्य प्रकार का बुद्ध-चियारी है। लक्षण समय के साथ धीरे-धीरे होते हैं। क्रॉनिक बड-चियारी वाले लगभग 50 प्रतिशत लोगों को भी किडनी की समस्या है।
- एक्यूट बुद्ध-च्यारी। तीव्र बुद्ध-च्यारी अचानक होती है। इस प्रकार के लोग पेट दर्द और सूजन जैसे लक्षण बहुत जल्दी पा लेते हैं।
- फुलमिनेंट बुद्ध-चियारी। यह दुर्लभ प्रकार तीव्र बुद-चारी से भी तेज होता है। लक्षण असामान्य रूप से जल्दी से मौजूद होते हैं और यकृत की विफलता हो सकती है।
बाल चिकित्सा बुद्ध-चियारी
बड-चियारी सिंड्रोम बच्चों में भी दुर्लभ है, और बच्चों में कोई अनोखी किस्म नहीं है।
लंदन में आयोजित 2017 के एक मेडिकल अध्ययन के अनुसार, इस सिंड्रोम वाले दो-तिहाई बच्चों में एक अंतर्निहित स्थिति है जो रक्त के थक्के का कारण बनती है।
बड-चियारी वाले बच्चों में आमतौर पर धीरे-धीरे क्रोनिक लक्षण विकसित होते हैं। जिगर की क्षति अचानक नहीं होती है यह लड़कों में अधिक सामान्य है और 9 महीने से कम उम्र के बच्चों में हो सकता है।
बुद्ध-च्यारी के लक्षण क्या हैं?
बुद्ध-चियारी सिंड्रोम के लक्षण और लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि स्थिति कितनी गंभीर है। वे मामूली या बहुत गंभीर हो सकते हैं। बुद्ध-च्यारी के साथ लगभग 20 प्रतिशत लोगों में कोई लक्षण नहीं है।
संकेत और लक्षणों में शामिल हैं:
- ऊपरी दाएं पेट में दर्द
- समुद्री बीमारी और उल्टी
- थकान
- वजन घटना
- यकृत को होने वाले नुकसान
- त्वचा और आंखों का पीला पड़ना (पीलिया)
- बढ़े हुए यकृत (हेपेटोमेगाली)
- पेट में सूजन या सूजन (जलोदर)
- जिगर में उच्च रक्तचाप (पोर्टल उच्च रक्तचाप)
- शरीर या पैर की सूजन (शोफ)
- उल्टी में रक्त (दुर्लभ लक्षण)
बड-चियारी सिंड्रोम लिवर के कम कार्य और लिवर के स्कारिंग (फाइब्रोसिस) का कारण बन सकता है। यह सिरोसिस जैसी अन्य यकृत स्थितियों को जन्म दे सकता है।
बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम का कारण क्या है?
बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम दुर्लभ है। यह आमतौर पर रक्त विकार के साथ होता है।
बुद्ध-चियारी सिंड्रोम के कई कारण हैं। कई मामलों में, सटीक कारण ज्ञात नहीं है। कभी-कभी सिरोसिस जैसी अन्य जिगर की स्थिति भी बुद्ध-चियारी सिंड्रोम को ट्रिगर कर सकती है।
इस सिंड्रोम वाले अधिकांश लोगों में एक अंतर्निहित स्वास्थ्य स्थिति होती है जो बहुत अधिक रक्त के थक्के का कारण बनती है।
रक्त विकार जो बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम को जन्म दे सकते हैं, उनमें शामिल हैं:
- सिकल सेल रोग (रक्त कोशिकाएं गोल होने के बजाय अर्धचंद्र के आकार की होती हैं)
- पॉलीसिथेमिया वेरा (कई लाल रक्त कोशिकाएं)
- थ्रोम्बोफिलिया (बहुत अधिक थक्के)
- माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम (अस्थि मज्जा विकार)
यदि वे गर्भ निरोधक गोलियों का उपयोग करती हैं तो वयस्क महिलाओं में बड-चियारी का खतरा अधिक होता है। कुछ मामलों में गर्भावस्था इस सिंड्रोम को जन्म दे सकती है, जो प्रसव के बाद हो सकता है।
अन्य कारणों में शामिल हैं:
- सूजन संबंधी विकार
- प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं
- यकृत कैंसर और अन्य कैंसर
- यकृत आघात या चोट
- अन्य बड़ी नसों में रुकावट या बद्धी (जैसे अवर वेना कावा)
- नस की सूजन
- संक्रमण (तपेदिक, सिफलिस, एस्परगिलोसिस)
- बेहेट डाइट (ऑटोइम्यून डिसऑर्डर)
- विटामिन सी की कमी
- प्रोटीन की कमी (रक्त के थक्के को प्रभावित करती है)
बुद्ध-चियारी सिंड्रोम होने के जोखिम क्या हैं?
बड-चियारी कई यकृत जटिलताओं और शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों के साथ समस्याएं पैदा कर सकता है।
इसमे शामिल है:
- जिगर का जख्म (फाइब्रोसिस)
- कम जिगर समारोह
- उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप)
- पित्ताशय की थैली समस्याओं
- कब्ज़ की शिकायत
- गुर्दे से संबंधित समस्याएं
गंभीर मामलों में, बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम से यकृत रोग या यकृत की विफलता हो सकती है।
डॉक्टर को कब देखना है
- अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को देखें यदि आपके पास कोई लक्षण या जिगर की क्षति के लक्षण हैं, जैसे कि पेट या दाईं ओर दर्द, त्वचा और आंखों का पीला होना, पेट, पैर या शरीर में कहीं भी सूजन या सूजन।
- यदि आपके पास रक्त की स्थिति का कोई चिकित्सा इतिहास है, या यदि आपके परिवार में रक्त की स्थिति चलती है, तो अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से पूर्ण जांच के लिए पूछें।
- यदि आपके पास रक्त की स्थिति है, तो अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से इसे प्रबंधित करने के सर्वोत्तम तरीके के बारे में पूछें। अपनी सभी दवाओं को बिल्कुल निर्धारित रूप में लें।
बुद्ध-चियारी सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?
शारीरिक परीक्षा के बाद मुख्य रूप से बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम का निदान किया जाता है। आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता पाता है कि जिगर सामान्य से बड़ा है, या शरीर में असामान्य सूजन है।
आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता आपके आकार को जांचने के लिए और यकृत की नसों में किसी भी रुकावट की जांच करने के लिए आपके लीवर को देखेगा।
उपयोग किए जाने वाले स्कैन और परीक्षण में शामिल हैं:
- रक्त परीक्षण यह देखने के लिए कि लीवर कितनी अच्छी तरह काम कर रहा है
- पराध्वनि स्कैन
- सीटी स्कैन
- एमआरआई स्कैन
यदि इमेजिंग परीक्षणों में परस्पर विरोधी परिणाम होते हैं और आपके स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को आपके उपचार की योजना बनाने का सबसे अच्छा तरीका निर्धारित करने में मदद करने के लिए वेनोग्राफी नामक प्रक्रिया की जा सकती है।
इस प्रक्रिया के दौरान, एक छोटी ट्यूब या कैथेटर को नसों के माध्यम से यकृत में पारित किया जाता है। कैथेटर यकृत के अंदर रक्तचाप को मापता है।
यदि निदान की पुष्टि करना मुश्किल है, तो एक यकृत बायोप्सी किया जा सकता है। हालांकि, रक्तस्राव के लिए बढ़ते जोखिम के कारण, बायोप्सी नियमित रूप से पूर्ववर्ती नहीं होती हैं।
यकृत बायोप्सी के दौरान, क्षेत्र सुन्न हो जाएगा या आप hte प्रक्रिया के लिए सो रहे होंगे।
यकृत के एक छोटे टुकड़े को हटाने के लिए एक खोखली सुई का उपयोग किया जाता है। बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम के लक्षण देखने के लिए एक प्रयोगशाला में यकृत के नमूने की जांच की जाती है। हालांकि, यह नोट करना महत्वपूर्ण है कि निदान के लिए आमतौर पर बायोप्सी की आवश्यकता नहीं होती है।
बुद्ध-च्यारी का इलाज क्या है?
यकृत में रक्त के थक्कों को घुलने और रोकने के लिए दवाओं से बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम का इलाज किया जा सकता है।
चिकित्सा उपचार
बुद्ध-चियारी के लिए उपचार आमतौर पर आपके स्वास्थ्य सेवा प्रदाता द्वारा एंटीकोआगुलंट नामक दवाओं के साथ शुरू होता है। इन दवाओं का उपयोग बहुत अधिक रक्त के थक्के को रोकने में मदद करने के लिए किया जाता है।
फाइब्रिनोलिटिक ड्रग्स नामक अन्य दवाएं यकृत में नसों में थक्कों को भंग करने में मदद करने के लिए निर्धारित की जा सकती हैं।
यदि कोई अंतर्निहित रक्त स्थिति है, तो इसका इलाज करने से बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम को हल करने में मदद मिल सकती है।
कुछ मामलों में, सिंड्रोम को अकेले दवाओं के साथ प्रबंधित किया जा सकता है।
अन्य मामलों में, एक व्यक्ति को नस के माध्यम से इसे हटाने के लिए स्टेंट या ट्यूब की आवश्यकता हो सकती है। एक विशेषज्ञ शिरा में ट्यूबिंग को निर्देशित करने में मदद करने के लिए यकृत के स्कैन का उपयोग कर सकता है।
यहां तक कि अगर लीवर में क्लॉट ठीक हैं तो भी आपको नियमित जांच और रक्त परीक्षण की आवश्यकता होगी।
बुद्ध-चियारी सिंड्रोम के अधिक गंभीर मामलों में, दवाएँ और उपचार काम नहीं कर सकते क्योंकि जिगर बहुत क्षतिग्रस्त है। इन मामलों में, अन्य सर्जिकल प्रक्रियाओं या यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।
आप घर पर क्या कर सकते हैं
यदि आपको रक्त के थक्कों को रोकने में मदद करने के लिए निर्धारित दवाएं हैं, तो आपको कुछ खाद्य पदार्थों से बचने की आवश्यकता हो सकती है जो एंटी-क्लॉटिंग दवाओं को अच्छी तरह से काम करने से रोकते हैं। अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से आपके लिए सर्वोत्तम आहार के बारे में पूछें।
आपको कुछ ऐसे खाद्य पदार्थों से बचने या सीमित करने की आवश्यकता हो सकती है जो विटामिन K में उच्च हैं, जो एक पोषक तत्व है जो शरीर के थक्के बनाने में मदद करता है।
बड़ी मात्रा में खाने या पीने से बचें:
- एस्परैगस
- ब्रूसेल स्प्राऊट्स
- ब्रोकोली
- टकराहट
- चार्ड
- गोभी
- हरी चाय
- पालक
विटामिन के और विटामिन के की खुराक की जाँच करें।
इसके अलावा, शराब और क्रैनबेरी रस पीने से बचें। वे कुछ रक्त-पतला दवाओं के साथ बातचीत कर सकते हैं और रक्तस्राव के लिए जोखिम उठा सकते हैं।
बुद्ध-चारी वाले लोगों के लिए क्या दृष्टिकोण है?
बड-चियारी एक दुर्लभ यकृत की स्थिति है जो जीवन के लिए खतरा हो सकती है। उपचार के बिना, यह स्थिति कुछ मामलों में जिगर की विफलता का कारण बन सकती है।
हालांकि, उपचार के साथ, हालत को प्रबंधित किया जा सकता है।
यूरोप में मेडिकल अध्ययन से पता चलता है कि लगभग 70 प्रतिशत बुद्ध- चियारी के साथ लीवर नसों को खोलने के लिए स्टेंट और अन्य प्रक्रियाओं के साथ सफलतापूर्वक इलाज किया गया था।
