सीएलएल के लिए वर्तमान और निर्णायक उपचार

अवलोकन

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) प्रतिरक्षा प्रणाली का धीमा-बढ़ता कैंसर है। क्योंकि यह धीमी गति से बढ़ता है, CLL वाले कई लोगों को उनके निदान के बाद कई वर्षों तक उपचार शुरू करने की आवश्यकता नहीं होती है।

एक बार जब कैंसर बढ़ना शुरू हो जाता है, तो उपचार के कई विकल्प उपलब्ध हैं जो लोगों को छूट हासिल करने में मदद कर सकते हैं। इसका मतलब है कि लोग लंबे समय तक अनुभव कर सकते हैं जब उनके शरीर में कैंसर का कोई संकेत नहीं है।

आपके द्वारा प्राप्त किया जाने वाला सटीक उपचार विकल्प विभिन्न कारकों पर निर्भर करता है। इसमें शामिल है कि आपका सीएलएल रोगसूचक है या नहीं, रक्त परीक्षण और एक शारीरिक परीक्षा के परिणाम और आपकी आयु और समग्र स्वास्थ्य के आधार पर सीएलएल का चरण।

हालांकि अभी तक सीएलएल के लिए कोई इलाज नहीं है, क्षेत्र में सफलताएं क्षितिज पर हैं।

कम जोखिम वाले सीएलएल के लिए उपचार

डॉक्टर आम तौर पर एक प्रणाली का उपयोग करते हुए CLL का मंचन करते हैं जिसे राय प्रणाली कहा जाता है। लो-रिस्क सीएलएल राय प्रणाली के तहत "स्टेज 0" में आने वाले लोगों का वर्णन करता है।

चरण 0 में, लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत की वृद्धि नहीं हुई है। लाल रक्त कोशिका और प्लेटलेट काउंट भी सामान्य के पास हैं।

यदि आपके पास कम जोखिम वाला सीएलएल है, तो आपका डॉक्टर (आमतौर पर एक हेमटोलॉजिस्ट या ऑन्कोलॉजिस्ट) आपको लक्षणों के लिए "प्रतीक्षा करने और देखने" की सलाह देगा। इस दृष्टिकोण को सक्रिय निगरानी भी कहा जाता है।

कम जोखिम वाले CLL वाले किसी व्यक्ति को कई वर्षों तक और उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। कुछ लोगों को कभी भी उपचार की आवश्यकता नहीं होगी। आपको अभी भी नियमित जांच और प्रयोगशाला परीक्षणों के लिए एक डॉक्टर देखना होगा।

मध्यवर्ती या उच्च जोखिम वाले सीएलएल के लिए उपचार

इंटरमीडिएट-रिस्क सीएलएल राय प्रणाली के अनुसार चरण 1 से स्टेज 2 सीएलएल वाले लोगों का वर्णन करता है। चरण 1 या 2 सीएलएल वाले लोगों में लिम्फ नोड्स और संभावित रूप से बढ़े हुए प्लीहा और यकृत होते हैं, लेकिन सामान्य लाल रक्त कोशिका और प्लेटलेट काउंट के करीब।

उच्च जोखिम वाले सीएलएल चरण 3 या चरण 4 कैंसर वाले रोगियों का वर्णन करता है। इसका मतलब है कि आपके पास बढ़े हुए प्लीहा, यकृत या लिम्फ नोड्स हो सकते हैं। कम लाल रक्त कोशिका की गिनती भी आम है। उच्चतम चरण में, प्लेटलेट काउंट कम भी होंगे।

यदि आपके पास मध्यवर्ती या उच्च जोखिम वाले सीएलएल हैं, तो आपका डॉक्टर आपको सलाह देगा कि आप तुरंत उपचार शुरू करें।

कीमोथेरेपी और इम्यूनोथेरेपी

अतीत में, सीएलएल के लिए मानक उपचार में कीमोथेरेपी और इम्यूनोथेरेपी एजेंटों का एक संयोजन शामिल था, जैसे:

• फ्लूडरबाइन और साइक्लोफॉस्फेमाइड (FC)
• एफसी प्लस एक एंटीबॉडी इम्यूनोथेरेपी है जिसे 65 से कम उम्र के लोगों के लिए रिक्सुसीमाब (रिटक्सान) कहा जाता है
• बेंडामुस्टाइन (ट्रेन्डा) 65 से अधिक उम्र के लोगों के लिए रीतुसीमाब
• अन्य इम्युनोथैरेपियों के साथ संयोजन में कीमोथेरेपी, जैसे कि एलेमटुजुमाब (कैंपाथ), ओबिनुतुजुमाब (गज़ेवा), और अतातुमबब (अज़ेर्रा)। यदि उपचार का पहला दौर काम नहीं करता है, तो इन विकल्पों का उपयोग किया जा सकता है।

लक्षित चिकित्सा

पिछले कुछ वर्षों में, CLL के जीव विज्ञान की बेहतर समझ ने कई अधिक लक्षित उपचारों को जन्म दिया है। इन दवाओं को लक्षित चिकित्सा कहा जाता है क्योंकि वे विशिष्ट प्रोटीनों पर निर्देशित होती हैं जो सीएलएल कोशिकाओं को बढ़ने में मदद करती हैं।

सीएलएल के लिए लक्षित दवाओं के उदाहरणों में शामिल हैं:

• ibutinib (Imbruvica): ब्रूटन के टायरोसिन किनेज या BTK नामक एंजाइम को लक्षित करता है, जो CLL कोशिका के अस्तित्व के लिए महत्वपूर्ण है
• venetoclax (Venclexta): BCL2 प्रोटीन, CLL में देखा जाने वाला प्रोटीन को लक्षित करता है
• इडेलिसिब (ज़िडेलिग): पीआई 3 के के रूप में जाना जाने वाला किनेज प्रोटीन को अवरुद्ध करता है और इसका इस्तेमाल सीएलएल के लिए अपवर्जित किया जाता है
• duvelisib (Copiktra): PI3K को भी लक्षित करता है, लेकिन आमतौर पर इसका उपयोग अन्य उपचार विफल होने के बाद ही किया जाता है
• acalabrutinib (Calquence): CLL के लिए 2019 के अंत में एक और BTK अवरोधक स्वीकृत
• ओनेटुतुजुमाब (गज़ेवा) के संयोजन में वेनेटोक्लेक्स (वेन्क्लेक्स्टा)

ब्लड ट्रांसफ़्यूजन

आपको रक्त कोशिका की गिनती बढ़ाने के लिए अंतःशिरा (IV) रक्त आधान प्राप्त करने की आवश्यकता हो सकती है।

विकिरण

विकिरण चिकित्सा कैंसर कोशिकाओं को मारने और दर्दनाक बढ़े हुए लिम्फ नोड्स को कम करने में मदद करने के लिए उच्च-ऊर्जा कणों या तरंगों का उपयोग करती है। सीएलएल उपचार में विकिरण चिकित्सा का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है।

स्टेम सेल और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण

यदि आपका कैंसर अन्य उपचारों का जवाब नहीं देता है, तो आपका डॉक्टर एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण की सिफारिश कर सकता है। एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण आपको अधिक कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए कीमोथेरेपी की उच्च खुराक प्राप्त करने की अनुमति देता है।

कीमोथेरेपी की अधिक खुराक आपके अस्थि मज्जा को नुकसान पहुंचा सकती है। इन कोशिकाओं को बदलने के लिए, आपको एक स्वस्थ दाता से अतिरिक्त स्टेम सेल या अस्थि मज्जा प्राप्त करने की आवश्यकता होगी।

निर्णायक उपचार

सीएलएल के साथ लोगों के इलाज के लिए बड़ी संख्या में दृष्टिकोण की जांच की जा रही है। कुछ को हाल ही में खाद्य और औषधि प्रशासन (एफडीए) द्वारा अनुमोदित किया गया है।

दवा संयोजन

मई 2019 में, एफडीए ने वेनेटोक्ज़ुमैब (गज़ेवा) के साथ संयोजन में वेनेटोक्लैक्स (वेन्क्लेक्स्टा) को मंजूरी दे दी, जो कि पहले से अनुपचारित सीएलएल के साथ कीमोथेरेपी-मुक्त विकल्प के रूप में लोगों का इलाज करता है।

अगस्त 2019 में, शोधकर्ताओं ने एक चरण III के नैदानिक ​​परीक्षण से परिणाम प्रकाशित किया जिसमें दिखाया गया कि रीत्यूसीमाब और ibutinib (Imbruvica) का संयोजन लोगों को देखभाल के मौजूदा मानक से अधिक समय तक बीमारी से मुक्त रखता है।

ये संयोजन इसे अधिक संभावना बनाते हैं कि लोग भविष्य में पूरी तरह से कीमोथेरेपी के बिना कर सकते हैं। गैर-कीमोथेरेपी उपचार regimens उन लोगों के लिए आवश्यक हैं जो कठोर कीमोथेरेपी-संबंधी दुष्प्रभावों को सहन नहीं कर सकते हैं।

कार टी-सेल थेरेपी

सीएलएल के लिए सबसे आशाजनक भविष्य उपचार विकल्पों में से एक कार टी-सेल थेरेपी है। CAR T, जो काइमरिक एंटीजन रिसेप्टर टी-सेल थेरेपी के लिए खड़ा है, कैंसर से लड़ने के लिए एक व्यक्ति की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं का उपयोग करता है।

इस प्रक्रिया में कैंसर कोशिकाओं को बेहतर पहचानने और नष्ट करने के लिए किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा कोशिकाओं को निकालना और बदलना शामिल है। कोशिकाओं को फिर से शरीर में डालने और कैंसर से लड़ने के लिए वापस रखा जाता है।

कार टी-सेल थेरेपी आशाजनक है, लेकिन वे जोखिम उठाते हैं। एक जोखिम साइटोकिन रिलीज सिंड्रोम नामक एक स्थिति है। यह इन्फ्यूज़्ड CAR T- सेल्स के कारण होने वाली एक भड़काऊ प्रतिक्रिया है। कुछ लोग गंभीर प्रतिक्रियाओं का अनुभव कर सकते हैं जो जल्दी से इलाज न होने पर मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

जांच के तहत अन्य दवाएं

वर्तमान में CLL के लिए क्लिनिकल परीक्षण में कुछ अन्य लक्षित दवाओं का मूल्यांकन किया जा रहा है:

• ज़ानुब्रुटिनिब (BGB-3111)
• एन्टोसप्लेटिनिब (जीएस -9973)
• टिरब्रुटिनिब (ONO-4059 या GS-4059)
• ओम्ब्रालिसिब (TGR-1202)
• सिर्टुजुमाब (यूसी -961)
• ublituximab (TG-1101)
• पेम्ब्रोलिज़ुमैब (कीट्रूडा)
• Nivolumab (Opdivo)

एक बार नैदानिक ​​परीक्षण पूरा हो जाने के बाद, इनमें से कुछ दवाओं को सीएलएल के इलाज के लिए अनुमोदित किया जा सकता है। नैदानिक ​​परीक्षण में शामिल होने के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें, खासकर यदि वर्तमान उपचार विकल्प आपके लिए काम नहीं कर रहे हैं।

नैदानिक ​​परीक्षण नई दवाओं की प्रभावकारिता और साथ ही पहले से अनुमोदित दवाओं के संयोजन का मूल्यांकन करते हैं। ये नए उपचार वर्तमान में उपलब्ध लोगों की तुलना में आपके लिए बेहतर काम कर सकते हैं। वर्तमान में CLL के लिए सैकड़ों नैदानिक ​​परीक्षण चल रहे हैं।

टेकअवे

बहुत से लोग जिन्हें सीएलएल का पता चला है, उन्हें वास्तव में तुरंत उपचार शुरू करने की आवश्यकता नहीं है। एक बार जब बीमारी बढ़ने लगती है, तो आपके पास उपचार के कई विकल्प उपलब्ध होते हैं। नए उपचार और संयोजन उपचारों की जांच करने के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला है।