पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक ऐसी स्थिति है जो फेफड़ों में जख्म और अकड़न का कारण बनती है। इससे सांस लेना मुश्किल हो जाता है। यह आपके शरीर को पर्याप्त ऑक्सीजन प्राप्त करने से रोक सकता है और अंततः श्वसन विफलता, दिल की विफलता या अन्य जटिलताओं का कारण बन सकता है।
शोधकर्ताओं का वर्तमान में मानना है कि आनुवांशिकी और प्रतिरक्षा प्रणाली गतिविधि के साथ कुछ रसायनों, धूम्रपान और संक्रमण जैसे फेफड़ों की जलन के संपर्क में आने से फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है।
एक बार यह सोचा गया था कि स्थिति सूजन के कारण हुई थी। अब वैज्ञानिकों का मानना है कि फेफड़ों में एक असामान्य उपचार प्रक्रिया होती है जो कि निशान की ओर ले जाती है। महत्वपूर्ण फेफड़े के स्कारिंग का गठन अंततः फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस बन जाता है।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण क्या हैं?
बिना किसी लक्षण के आपको कुछ समय के लिए फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस हो सकता है। सांस की तकलीफ आमतौर पर पहला लक्षण है जो विकसित होता है।
अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- सूखी, हैकिंग खाँसी जो पुरानी है (दीर्घकालिक)
- दुर्बलता
- थकान
- नाखूनों का कर्लिंग, जिसे क्लबिंग कहा जाता है
- वजन घटना
- सीने में बेचैनी
चूंकि हालत आम तौर पर बड़े वयस्कों को प्रभावित करती है, प्रारंभिक लक्षण अक्सर उम्र या व्यायाम की कमी के लिए गलत तरीके से होते हैं।
आपके लक्षण पहले मामूली लग सकते हैं और समय के साथ प्रगति हो सकती है। लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकते हैं। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले कुछ लोग बहुत जल्दी बीमार हो जाते हैं।
क्या फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का कारण बनता है?
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के कारणों को कई श्रेणियों में विभाजित किया जा सकता है:
- स्व - प्रतिरक्षित रोग
- संक्रमणों
- पर्यावरण जोखिम
- दवाओं
- अज्ञातहेतुक (अज्ञात)
- आनुवंशिकी
स्व - प्रतिरक्षित रोग
ऑटोइम्यून बीमारियां आपके शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली पर हमला करने का कारण बनती हैं। ऑटोइम्यून स्थितियों में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस हो सकता है:
- रूमेटाइड गठिया
- ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जिसे आमतौर पर ल्यूपस के रूप में जाना जाता है
- त्वग्काठिन्य
- बहुरूपता
- जिल्द की सूजन
- वाहिकाशोथ
संक्रमणों
निम्न प्रकार के संक्रमणों से फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस हो सकता है:
- जीवाण्विक संक्रमण
- वायरल संक्रमण, हेपेटाइटिस सी, एडेनोवायरस, हर्पीस वायरस और अन्य वायरस के परिणामस्वरूप
पर्यावरणीय जोखिम
पर्यावरण या कार्यस्थल में चीजों के संपर्क में आने से फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में भी योगदान हो सकता है। उदाहरण के लिए, सिगरेट के धुएं में कई रसायन होते हैं जो आपके फेफड़ों को नुकसान पहुंचा सकते हैं और इस स्थिति को जन्म दे सकते हैं।
आपके फेफड़ों को नुकसान पहुंचाने वाली अन्य चीजों में शामिल हैं:
- अभ्रक तंतु
- अनाज की धूल
- सिलिका धूल
- कुछ गैसें
- विकिरण
दवाएं
कुछ दवाएं फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के विकास के जोखिम को भी बढ़ा सकती हैं। यदि आप नियमित रूप से इन दवाओं में से एक लेते हैं, तो आपको अपने डॉक्टर से नज़दीकी निगरानी की आवश्यकता हो सकती है।
- कीमोथेरेपी दवाएं, जैसे कि साइक्लोफॉस्फेमाइड
- एंटीबायोटिक्स, जैसे नाइट्रोफ्यूरेंटाइन (मैक्रोबिड) और सल्फासालजीन (एज़ल्फ़िन)
- कार्डियक ड्रग्स, जैसे कि एमियोडेरोन (नेक्सटेरोन)
- बायोलॉजिकल दवाएं जैसे कि एडालिमेटाब (हमीरा) या एटैनरसेप्ट (एनब्रेल)
अज्ञातहेतुक
कई मामलों में, अज्ञात में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का सटीक कारण। जब यह मामला होता है, तो स्थिति को इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) कहा जाता है।
अमेरिकन लंग एसोसिएशन के अनुसार, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले अधिकांश लोगों में आईपीएफ है।
आनुवंशिकी
पल्मोनरी फाइब्रोसिस फाउंडेशन के अनुसार, IPF वाले लगभग 3 से 20 प्रतिशत लोगों में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ एक और परिवार का सदस्य होता है। इन मामलों में, यह पारिवारिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस या पारिवारिक अंतरालीय निमोनिया के रूप में जाना जाता है।
शोधकर्ताओं ने कुछ जीनों को स्थिति से जोड़ा है, और इस बारे में शोध किया गया है कि आनुवांशिकी भूमिका क्या है।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के जोखिम में कौन है?
यदि आपको फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का निदान होने की अधिक संभावना है:
- पुरुष हैं
- 40 और 70 की उम्र के बीच हैं
- धूम्रपान का इतिहास रखें
- हालत का पारिवारिक इतिहास है
- एक स्व-प्रतिरक्षित विकार हालत के साथ जुड़ा हुआ है
- बीमारी से जुड़ी कुछ दवाओं को लिया है
- कैंसर के उपचार, विशेषकर छाती के विकिरण से गुजर चुके हैं
- खनन, खेती या निर्माण जैसे बढ़ते जोखिम से जुड़े व्यवसाय में काम करते हैं
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का निदान कैसे किया जाता है?
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस 200 से अधिक प्रकार के फेफड़ों के रोगों में से एक है जो मौजूद हैं। क्योंकि फेफड़ों के विभिन्न प्रकार के रोग हैं, इसलिए आपके डॉक्टर को यह पहचानने में कठिनाई हो सकती है कि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस आपके लक्षणों का कारण है।
पल्मोनरी फाइब्रोसिस फाउंडेशन के एक सर्वेक्षण में, 55 प्रतिशत उत्तरदाताओं ने कुछ बिंदु पर गलत व्यवहार किए जाने की सूचना दी। सबसे आम गलत निदान अस्थमा, निमोनिया और ब्रोंकाइटिस थे।
सबसे वर्तमान दिशानिर्देशों का उपयोग करते हुए, यह अनुमान लगाया गया कि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले 2 से 3 रोगियों में अब बायोप्सी के बिना ठीक से निदान किया जा सकता है।
आपकी नैदानिक जानकारी और छाती के एक विशिष्ट प्रकार के सीटी स्कैन के परिणामों के संयोजन से, आपका डॉक्टर आपके सटीक निदान की अधिक संभावना रखेगा।
ऐसे मामलों में जब निदान अस्पष्ट है, एक ऊतक का नमूना, या बायोप्सी, आवश्यक हो सकता है।
सर्जिकल फेफड़े की बायोप्सी करने के कई तरीके हैं, इसलिए आपका डॉक्टर आपको सलाह देगा कि कौन सी प्रक्रिया आपके लिए सबसे अच्छी है।
आपका डॉक्टर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का निदान करने या अन्य स्थितियों का पता लगाने के लिए कई अन्य उपकरणों का उपयोग कर सकता है। इनमें शामिल हो सकते हैं:
- नाड़ी ऑक्सीमेट्री, आपके रक्त ऑक्सीजन के स्तर का एक गैर-परीक्षणशील परीक्षण
- ऑटोइम्यून बीमारियों, संक्रमण और एनीमिया को देखने के लिए रक्त परीक्षण
- आपके रक्त में ऑक्सीजन के स्तर का अधिक सटीक आकलन करने के लिए एक धमनी रक्त गैस परीक्षण
- संक्रमण के संकेतों की जांच के लिए एक थूक का नमूना
- आपके फेफड़े की क्षमता को मापने के लिए एक फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण
- एक इकोकार्डियोग्राम या कार्डियक स्ट्रेस टेस्ट यह देखने के लिए कि क्या दिल की समस्या आपके लक्षणों का कारण बन रही है
पल्मोनरी फाइब्रोसिस का इलाज कैसे किया जाता है?
आपका डॉक्टर फेफड़े के निशान को उल्टा नहीं कर सकता है, लेकिन वे आपकी सांस लेने में मदद करने और बीमारी की प्रगति को धीमा करने के लिए उपचार लिख सकते हैं।
नीचे दिए गए उपचार पल्मोनरी फाइब्रोसिस के प्रबंधन के लिए उपयोग किए जाने वाले वर्तमान विकल्पों के कुछ उदाहरण हैं:
- पूरक ऑक्सीजन
- आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने और सूजन को कम करने के लिए प्रेडनिसोन
- अपने प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए एज़ैथोप्रिन (इमरान) या माइकोफेनोलेट (सेलकैप्ट)
- पाइरफेनिडोन (एस्ब्रिएट) या निंटेडेनिब (डेव), एंटीफिब्रोटिक दवाएं जो फेफड़ों में दाग की प्रक्रिया को रोकती हैं
आपका डॉक्टर भी फुफ्फुसीय पुनर्वास की सिफारिश कर सकता है। इस उपचार में व्यायाम, शिक्षा और सहायता का एक कार्यक्रम शामिल है जो आपको यह जानने में मदद करता है कि कैसे अधिक आसानी से साँस लें।
आपका डॉक्टर आपको अपनी जीवन शैली में बदलाव करने के लिए प्रोत्साहित भी कर सकता है। इन परिवर्तनों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:
- आपको सेकेंड हैंड धुएं से बचना चाहिए और यदि आप धूम्रपान करते हैं तो छोड़ने के लिए कदम उठाएं। यह बीमारी की प्रगति को धीमा करने और आपकी सांस लेने में मदद कर सकता है।
- संतुलित आहार लें।
- अपने डॉक्टर के मार्गदर्शन में विकसित एक व्यायाम योजना का पालन करें।
- पर्याप्त आराम करें और अतिरिक्त तनाव से बचें।
गंभीर बीमारी वाले 65 वर्ष से कम उम्र के लोगों के लिए फेफड़े के प्रत्यारोपण की सिफारिश की जा सकती है।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण क्या है?
जिस दर पर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस लोगों के फेफड़ों को डराता है। स्कारिंग उलटा नहीं है, लेकिन आपका डॉक्टर उस दर को कम करने के लिए उपचार की सिफारिश कर सकता है जिस पर आपकी स्थिति बढ़ती है।
हालत श्वसन विफलता सहित कई जटिलताओं का कारण बन सकती है। यह तब होता है जब आपके फेफड़े ठीक से काम नहीं करते हैं और उन्हें आपके रक्त में पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है।
पल्मोनरी फाइब्रोसिस आपके फेफड़ों के कैंसर का खतरा भी बढ़ाता है।
रोकथाम के उपाय
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के कुछ मामलों को रोका नहीं जा सकता है। अन्य मामलों को पर्यावरण और व्यवहार संबंधी जोखिम कारकों से जोड़ा जाता है जिन्हें नियंत्रित किया जा सकता है। बीमारी होने के जोखिम को कम करने के लिए इन सुझावों का पालन करें:
- धूम्रपान से बचें।
- सेकेंड हैंड स्मोक से बचें।
- यदि आप हानिकारक रसायनों वाले वातावरण में काम करते हैं तो फेस मास्क या अन्य श्वास उपकरण पहनें।
यदि आपको सांस लेने में तकलीफ हो रही है, तो अपने डॉक्टर से संपर्क करें। प्रारंभिक निदान और उपचार फेफड़े के फाइब्रोसिस सहित कई फेफड़ों के रोगों वाले लोगों के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण में सुधार कर सकते हैं।
