माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस)

अवलोकन

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) शब्द संबंधित स्थितियों के एक समूह को संदर्भित करता है जो स्वस्थ रक्त कोशिकाओं को बनाने के लिए आपके शरीर की क्षमता में हस्तक्षेप करता है। यह एक प्रकार का रक्त कैंसर है।

आपकी अधिकांश बड़ी हड्डियों के अंदर एक फैटी, स्पंजी ऊतक होता है जिसे बोन मैरो कहा जाता है। यह यहाँ है कि "रिक्त" स्टेम सेल अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं (जिन्हें विस्फोट कहा जाता है) में बदल जाता है।

वे एक परिपक्व बनने के लिए नियत थे:

• लाल रक्त कोशिका (RBC)
• प्लेटलेट
• श्वेत रक्त कोशिका (WBC)

इस प्रक्रिया को हेमटोपोइजिस कहा जाता है।

जब आपके पास एमडीएस होता है, तो आपकी अस्थि मज्जा अभी भी स्टेम सेल का उत्पादन कर सकती है जो अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं बन जाती हैं। हालाँकि, इनमें से कई कोशिकाएँ स्वस्थ, परिपक्व रक्त कोशिकाओं में विकसित नहीं होती हैं।

आपके अस्थि मज्जा छोड़ने से पहले कुछ मर जाते हैं। अन्य जो आपके रक्त प्रवाह में आते हैं वे सामान्य रूप से कार्य नहीं कर सकते हैं।

इसका परिणाम एक या एक से अधिक प्रकार की रक्त कोशिकाओं (साइटोपेनिया) की कम संख्या है जो असामान्य रूप से आकार (डिसप्लास्टिक) हैं।

एमडीएस के लक्षण

एमडीएस के लक्षण बीमारी के चरण और प्रभावित होने वाले रक्त कोशिका प्रकारों पर निर्भर करते हैं।

एमडीएस एक प्रगतिशील बीमारी है। इसके शुरुआती चरणों में, आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते हैं। वास्तव में, यह अक्सर गलती से खोजा जाता है जब कम रक्त कोशिका की गिनती तब होती है जब किसी अन्य कारण से रक्त परीक्षण किया जाता है।

बाद के चरणों में, निम्न रक्त कोशिका का स्तर अलग-अलग लक्षणों का कारण बनता है जो कोशिका के प्रकार पर निर्भर करता है। एक से अधिक सेल प्रकार प्रभावित होने पर आपके पास कई प्रकार के लक्षण हो सकते हैं।

लाल रक्त कोशिकाएं (आरबीसी)

आरबीसी आपके पूरे शरीर में ऑक्सीजन का परिवहन करता है। कम आरबीसी गणना को एनीमिया कहा जाता है। यह एमडीएस लक्षणों का सबसे आम कारण है, जिसमें शामिल हो सकते हैं:

• थकान / थकान महसूस होना
• दुर्बलता
• पीली त्वचा
• साँसों की कमी
• छाती में दर्द
• सिर चकराना

श्वेत रक्त कोशिकाएं (WBCs)

WBC आपके शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करते हैं। कम डब्ल्यूबीसी काउंट्स (न्यूट्रोपेनिया) बैक्टीरिया के संक्रमण के लक्षणों से जुड़े होते हैं जो संक्रमण के आधार पर भिन्न होते हैं। अक्सर आपको बुखार होता है।

संक्रमण के सामान्य स्थलों में शामिल हैं:

• फेफड़े (निमोनिया): खांसी और सांस की तकलीफ
• मूत्र पथ: दर्दनाक पेशाब और आपके मूत्र में रक्त
• sinuses: भरी हुई नाक और आपके चेहरे पर साइनस के ऊपर दर्द
• त्वचा (सेल्युलाइटिस): लाल गर्म क्षेत्र जो मवाद को बहा सकते हैं

प्लेटलेट्स

प्लेटलेट्स आपके शरीर को थक्के और खून बहने में मदद करते हैं। निम्न प्लेटलेट काउंट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• आसान चोट या खून बह रहा है जिसे रोकना मुश्किल है
• पेटीसिया (रक्तस्राव के कारण आपकी त्वचा के नीचे सपाट पिनपॉइंट स्पॉट)

मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम की जटिलताओं

जब रक्त कोशिका की गिनती बहुत कम हो जाती है, तो जटिलताएं विकसित हो सकती हैं। वे प्रत्येक रक्त कोशिका प्रकार के लिए भिन्न हैं। कुछ उदाहरण निम्न हैं:

• गंभीर रक्ताल्पता: दुर्बल थकान, चक्कर आने के कारण परेशानी, ध्यान केंद्रित न करना, चक्कर आना
• गंभीर न्युट्रोपेनिया: आवर्तक और भारी जानलेवा संक्रमण
• गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: नाक से खून बहना बंद हो जाना, मसूड़ों से खून बहना, जीवन-धमकाने वाले आंतरिक रक्तस्राव जैसे अल्सर से रोकना मुश्किल है

समय के साथ, एमडीएस एक अन्य रक्त कैंसर में परिवर्तित हो सकता है जिसे तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) कहा जाता है। अमेरिकन कैंसर सोसाइटी के अनुसार, यह उन लगभग एक तिहाई लोगों में होता है जिनके पास एमडीएस है।

कारण या जोखिम कारक

अक्सर, एमडीएस का कारण ज्ञात नहीं है। हालांकि, कुछ चीजें आपको इसे शामिल करने के उच्च जोखिम में डालती हैं:

• अधिक आयु: एमडीएस फाउंडेशन के अनुसार, एमडीएस रखने वाले लोगों में से तीन-चौथाई 60 या उससे अधिक उम्र के हैं
• कीमोथेरेपी के साथ पूर्व उपचार
• विकिरण चिकित्सा के साथ पूर्व उपचार

लंबे समय तक कुछ रसायनों और पदार्थों के संपर्क में रहने से आपका जोखिम बढ़ सकता है। इनमें से कुछ पदार्थ हैं:

• तंबाकू का धुआं
• कीटनाशकों
• उर्वरक
• सॉल्वैंट्स जैसे बेंजीन
• भारी धातु जैसे पारा और सीसा

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के प्रकार

Myelodysplastic Syndromes का विश्व स्वास्थ्य संगठन वर्गीकरण निम्न पर आधारित है:

• रक्त कोशिकाओं की तरह प्रभावित
• अपरिपक्व कोशिकाओं का प्रतिशत (विस्फोट)
• डिस्प्लास्टिक (असामान्य रूप से आकार की) कोशिकाओं की संख्या
• रिंग साइडरोबलास्ट्स की उपस्थिति (एक आरबीसी जिसमें अतिरिक्त लोहे को अपने केंद्र में एक अंगूठी में एकत्र किया जाता है)
• अस्थि मज्जा कोशिकाओं में देखे गए गुणसूत्रों में परिवर्तन

एमिनल विथ डिसप्लेसिया (एमडीएस-यूडी)

• रक्तप्रवाह में एक प्रकार की रक्त कोशिका की निम्न संख्याएँ
• अस्थि मज्जा में उस रक्त कोशिका प्रकार की डिस्प्लास्टिक कोशिकाएं
• अस्थि मज्जा में 5 प्रतिशत से कम विस्फोट होते हैं

रिंग साइडरोबलास्ट्स के साथ MDS (MDS-RS)

• निम्न आरबीसी रक्तप्रवाह में गिना जाता है
• अस्थि मज्जा में डिस्प्लास्टिक आरबीसी और 15 प्रतिशत या अधिक रिंग सिडरोबलास्ट
• अस्थि मज्जा में 5 प्रतिशत से कम विस्फोट होते हैं
• डब्ल्यूबीसी और प्लेटलेट्स संख्या और आकार में सामान्य हैं

मल्टीलिंजर डिसप्लेसिया के साथ एमडीएस

• रक्तप्रवाह में कम से कम एक प्रकार की रक्त कोशिका की कम संख्या
• अस्थि मज्जा में कम से कम 10 प्रतिशत दो या अधिक रक्त कोशिका प्रकार डिसप्लास्टिक हैं
• अस्थि मज्जा में 5 प्रतिशत से कम विस्फोट होते हैं

अतिरिक्त विस्फोटों के साथ MDS-1 (MDS-EB1)

• रक्तप्रवाह में कम से कम एक प्रकार की रक्त कोशिका की गिनती
• अस्थि मज्जा में उन रक्त कोशिका प्रकारों के डिस्प्लास्टिक कोशिकाएं
• अस्थि मज्जा में 5 से 9 प्रतिशत विस्फोट होते हैं

अतिरिक्त विस्फोटों के साथ MDS-2 (MDS-EB2)

• रक्तप्रवाह में कम से कम एक प्रकार की रक्त कोशिका की कम संख्या
• अस्थि मज्जा में उन रक्त कोशिका प्रकारों और 10 से 19 प्रतिशत विस्फोटों की डिस्प्लास्टिक कोशिकाएं
• रक्तप्रवाह में 5 से 19 प्रतिशत धमाके होते हैं

MDS, अवर्गीकृत (MDS-U)

• रक्तप्रवाह में कम से कम एक प्रकार की रक्त कोशिका की कम संख्या
• उन सेल प्रकारों के 10 प्रतिशत से कम अस्थि मज्जा में डिस्प्लास्टिक हैं

पृथक डेल के साथ जुड़े एमडीएस (5q)

• अस्थि मज्जा कोशिकाओं में डेल (5q) नामक एक गुणसूत्र परिवर्तन होता है, जिसका अर्थ है कि गुणसूत्र 5 का हिस्सा हटा दिया जाता है
• निम्न रक्त प्रवाह में आरबीसी की गिनती
• प्लेटलेट की गिनती रक्तप्रवाह में सामान्य या अधिक होती है
• अस्थि मज्जा में 5 प्रतिशत से कम विस्फोट होते हैं

जब अस्थि मज्जा में 20 प्रतिशत या अधिक विस्फोट होते हैं, तो निदान एएमएल में बदल जाता है। आम तौर पर, वहाँ 5 प्रतिशत से कम है।

एमडीएस का इलाज कैसे किया जाता है

तीन प्रकार के उपचार का उपयोग विभिन्न कारणों से किया जाता है।

सहायक देखभाल

इसका उपयोग आपको बेहतर महसूस करने, अपने लक्षणों में सुधार करने और एमडीएस से जटिलताओं से बचने में मदद करने के लिए किया जाता है।

• आधान: बहुत कम आरबीसी या प्लेटलेट काउंट में सुधार करने के लिए आपकी नसों के माध्यम से आरबीसी या प्लेटलेट दिए जाते हैं
• एंटीबायोटिक्स: कम डब्लूबीसी काउंट के कारण होने वाले संक्रमण के लिए जोखिम का इलाज या कम करने के लिए उपयोग किया जाता है
• वृद्धि कारक: आपके अस्थि मज्जा को WBCs, RBCs और प्लेटलेट्स बनाने में मदद करने के लिए अलग-अलग विकास कारक दिए जा सकते हैं ताकि कम रक्त की मात्रा का निर्माण किया जा सके

एमडीएस की प्रगति को धीमा करने के लिए उपचार

कम तीव्रता वाली कीमोथेरेपी

ये कम खुराक पर दी जाने वाली कमजोर दवाएं हैं, जो इस संभावना को कम करती हैं कि वे गंभीर दुष्प्रभाव पैदा करेंगे।

• एजेसटिडाइन
• डिकिटाबाइन

उच्च तीव्रता कीमोथेरेपी

ये उच्च खुराक पर दी जाने वाली मजबूत दवाएं हैं, इसलिए वे अधिक विषाक्त हैं। एक अच्छा मौका है कि वे गंभीर दुष्प्रभाव पैदा करेंगे। इन दवाओं का उपयोग एमडीएस के इलाज के लिए किया जाता है जो एएमएल में या स्टेम सेल प्रत्यारोपण से पहले बदल जाता है।

• साइटाराबिन
• Daunorubicin
• मूढ़

immunotherapy

जिसे बायोलॉजिकल थेरेपी भी कहा जाता है, इम्यूनोथेरेपी आपके शरीर की रक्षा प्रणालियों को बीमारी से लड़ने में मदद करती है। कई प्रकार के होते हैं।

लंबे समय तक उपचार के लिए उपचार

एक स्टेम सेल ट्रांसप्लांट (जिसे पहले बोन मैरो ट्रांसप्लांट कहा जाता था) एकमात्र उपलब्ध विकल्प है जो एमडीएस के लिए लंबे समय तक छूट का कारण बन सकता है।

उच्च खुराक कीमोथेरेपी आपके अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए सबसे पहले दी जाती है। फिर उन्हें स्वस्थ दाता स्टेम कोशिकाओं के साथ बदल दिया जाता है।

रोग का निदान

जटिल स्कोरिंग सिस्टम का उपयोग एमडीएस के साथ किसी को कम जोखिम या उच्च जोखिम समूह के आधार पर वर्गीकृत करने के लिए किया जाता है:

• एमडीएस उपप्रकार
• कम गिनती और उनकी गंभीरता के साथ रक्त कोशिकाओं के प्रकार
• अस्थि मज्जा में धमाकों का प्रतिशत
• गुणसूत्र परिवर्तन की उपस्थिति

समूह इंगित करते हैं कि एमडीएस उस व्यक्ति में कैसे प्रगति कर सकता है यदि वह इलाज नहीं करता है। वे आपको यह नहीं बताते कि यह उपचार का जवाब कैसे दे सकता है।

लोअर-रिस्क एमडीएस धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। यह गंभीर लक्षण पैदा करने वाले वर्षों से पहले हो सकता है, इसलिए इसका आक्रामक तरीके से इलाज नहीं किया जाता है।

उच्च-जोखिम वाले एमडीएस तेजी से प्रगति करते हैं और गंभीर लक्षण पैदा करते हैं। यह एएमएल में बदलने की अधिक संभावना है, इसलिए इसे अधिक आक्रामक तरीके से व्यवहार किया जाता है।

आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता आपके जोखिम समूह को देखने के साथ-साथ आपके और आपके एमडीएस के लिए कई अन्य कारकों को भी उपचार के विकल्पों को निर्धारित करेगा जो आपके लिए सर्वोत्तम हैं।

एमडीएस का निदान कैसे किया जाता है

एमडीएस के उपप्रकार का निदान और निर्धारण करने के लिए कई परीक्षणों का उपयोग किया जाता है।

• पूर्ण रक्त गणना (CBC)। यह रक्त परीक्षण प्रत्येक प्रकार के रक्त कोशिका की संख्या को दर्शाता है। यदि आपके पास एमडीएस है तो एक या अधिक प्रकार कम होंगे।
• परिधीय रक्त धब्बा। इस परीक्षण के लिए, आपके रक्त की एक बूंद को एक स्लाइड पर रखा जाता है और एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है। यह प्रत्येक प्रकार के रक्त कोशिका के प्रतिशत को निर्धारित करने के लिए जाँच की जाती है और यदि कोई भी कोशिका डिसप्लास्टिक है।
• अस्थि मज्जा आकांक्षा और बायोप्सी। इस परीक्षण में आपके कूल्हे या स्तन के केंद्र में एक खोखली सुई डालना शामिल है। अस्थि मज्जा में तरल बाहर (एस्पिरेटेड) चूसा जाता है और ऊतक का एक नमूना निकाल दिया जाता है। नमूना ऊतक का विश्लेषण प्रत्येक रक्त कोशिका के प्रकार, विस्फोटों के प्रतिशत को निर्धारित करने के लिए किया जाता है, और यह देखने के लिए कि क्या आपके अस्थि मज्जा में असामान्य रूप से उच्च संख्या में कोशिकाएं हैं। एमडीएस के निदान की पुष्टि करने के लिए एक अस्थि मज्जा बायोप्सी की आवश्यकता होती है।
• साइटोजेनेटिक विश्लेषण। आपके गुणसूत्रों में परिवर्तन या विलोपन देखने के लिए थिस टेस्ट रक्त या अस्थि मज्जा के नमूनों का उपयोग करते हैं।

टेकअवे

एमडीएस रक्त कैंसर का एक प्रकार है जिसमें आपकी अस्थि मज्जा पर्याप्त संख्या में कार्यशील रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने में विफल रहती है। कई अलग-अलग उपप्रकार हैं, और स्थिति तेजी से या धीरे-धीरे आगे बढ़ सकती है।

कीमोथेरेपी का उपयोग एमडीएस की प्रगति को धीमा करने के लिए किया जा सकता है, लेकिन लंबे समय तक छूट प्राप्त करने के लिए स्टेम सेल प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

सहायक उपचार के लिए कई प्रकार के उपचार उपलब्ध हैं जब एनीमिया, रक्तस्राव और आवर्तक संक्रमण जैसे लक्षण होते हैं।