प्राथमिक प्रगतिशील एमएस क्या है?

मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) एक पुरानी ऑटोइम्यून विकार है जो ऑप्टिक नसों, रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क को प्रभावित करती है।

जिन लोगों को एमएस का निदान किया जाता है, उन्हें अक्सर बहुत अलग अनुभव होते हैं। यह उन लोगों के लिए विशेष रूप से सच है, जो एमएस के दुर्लभ प्रकारों में से एक है।

PPMS MS का एक अनूठा प्रकार है। यह एमएस के उन रूपों के रूप में ज्यादा सूजन को शामिल नहीं करता है जो रिलेप्स होते हैं।

PPMS के मुख्य लक्षण तंत्रिका क्षति के कारण होते हैं। ये लक्षण इसलिए होते हैं क्योंकि तंत्रिकाएँ एक-दूसरे को ठीक से संदेश भेजने और प्राप्त करने में सक्षम नहीं होती हैं।

यदि आपके पास पीपीएमएस है, तो अन्य लक्षणों की तुलना में चलने की विकलांगता के अधिक उदाहरण हैं, जब एमएस के अन्य प्रकार के लोगों के साथ तुलना की जाती है।

PPMS बहुत आम नहीं है। यह एमएस के निदान वाले लगभग 10 से 15 प्रतिशत को प्रभावित करता है। PPMS आपके पहले (प्राथमिक) लक्षणों को नोटिस करने के समय से आगे बढ़ता है।

कुछ प्रकार के एमएस में तीव्र रिलैप्स और रिमिशन की अवधि होती है। लेकिन पीपीएमएस के लक्षण समय के साथ धीरे-धीरे लेकिन लगातार नजर आते हैं। पीपीएमएस वाले लोगों को भी रिलेपेस हो सकते हैं।

PPMS भी अन्य एमएस प्रकारों की तुलना में न्यूरोलॉजिकल फ़ंक्शन को बहुत तेज़ी से कम करने का कारण बनता है। लेकिन पीपीएमएस की गंभीरता और कितनी तेजी से विकसित होती है, यह प्रत्येक मामले पर निर्भर करता है।

कुछ लोगों ने PPMS जारी रखा हो सकता है जो अधिक गंभीर हो। दूसरों में लक्षणों के भड़कने के बिना स्थिर अवधि हो सकती है, या यहां तक ​​कि छोटे सुधार की अवधि भी हो सकती है।

जिन लोगों को कभी प्रगतिशील-relapsing MS (PRMS) का निदान किया गया था, उन्हें अब प्राथमिक प्रगतिशील माना जाता है।

अन्य प्रकार के एम.एस.

एमएस के अन्य प्रकार हैं:

• नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम (CIS)
• रीमैपिंग-रीमिटिंग एमएस (आरआरएमएस)
• माध्यमिक प्रगतिशील MS (SPMS)

इन प्रकारों, जिन्हें पाठ्यक्रम भी कहा जाता है, द्वारा परिभाषित किया जाता है कि वे आपके शरीर को कैसे प्रभावित करते हैं।

प्रत्येक प्रकार के कई उपचारों के साथ विभिन्न उपचार हैं जो अतिव्यापी हैं। उनके लक्षणों की गंभीरता और दीर्घकालिक दृष्टिकोण भी भिन्न होंगे।

CIS MS का एक नया परिभाषित प्रकार है। सीआईएस तब होता है जब आपके पास न्यूरोलॉजिक लक्षणों की एक एकल अवधि होती है जो कम से कम 24 घंटे तक रहती है।

PPMS के लिए पूर्वानुमान क्या है?

पीपीएम का पूर्वानुमान हर किसी और अप्रत्याशित के लिए अलग है।

समय के साथ लक्षण अधिक ध्यान देने योग्य हो सकते हैं, खासकर जब आप बूढ़े हो जाते हैं और आप उम्र और पीपीएमएस के कारण अपने मूत्राशय, आंत्र और जननांग जैसे अंगों में कुछ कार्यों को खोने लगते हैं।

पीपीएमएस बनाम एसपीएमएस

यहाँ PPMS और SPMS के बीच मुख्य अंतर हैं:

• एसपीएमएस अक्सर आरआरएमएस के निदान के रूप में शुरू होता है जो अंततः बिना किसी संशोधन या लक्षणों में सुधार के समय के साथ और अधिक गंभीर हो जाता है।
• एसपीएमएस हमेशा एक एमएस निदान का दूसरा चरण है, जबकि आरआरएमएस अपने आप में एक प्रारंभिक निदान है।

पीपीएमएस बनाम आरआरएमएस

यहाँ PPMS और RRMS के बीच मुख्य अंतर हैं:

• आरआरएमएस एमएस का सबसे आम प्रकार (निदान का लगभग 85 प्रतिशत) है, जबकि पीपीएमएस सबसे दुर्लभ में से एक है।
• RRMS महिलाओं में पुरुषों की तुलना में दो से तीन गुना आम है।
• PPMS की तुलना में RRMS में नए लक्षणों के एपिसोड अधिक सामान्य हैं।
• RRMS में एक छूट के दौरान, आप किसी भी लक्षण को नोटिस नहीं कर सकते हैं, या बस कुछ लक्षण हो सकते हैं जो गंभीर नहीं हैं।
• आमतौर पर, अनुपचारित होने पर पीपीएमएस की तुलना में आरआरएमएस के साथ मस्तिष्क एमआरआई पर अधिक मस्तिष्क घाव दिखाई देते हैं।
• RRMS 20 और 30 के दशक के आसपास PPMS की तुलना में जीवन में बहुत पहले निदान किया जा सकता है, जैसा कि 40 और 50 के दशक में PPMS के विपरीत था।

PPMS के लक्षण क्या हैं?

PPMS हर किसी को अलग तरह से प्रभावित करता है।

PPMS के सामान्य शुरुआती लक्षणों में आपके पैरों में कमजोरी और चलने में परेशानी होना शामिल है। ये लक्षण आम तौर पर 2 साल की अवधि में अधिक ध्यान देने योग्य हो जाते हैं।

हालत के अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• पैरों में अकड़न
• संतुलन के साथ समस्याएं
• दर्द
• कमजोरी और थकान
• दृष्टि से परेशानी
• मूत्राशय या आंत्र रोग
• डिप्रेशन
• थकान
• शरीर के विभिन्न हिस्सों में सुन्नता और / या झुनझुनी

PPMS का क्या कारण है?

PPMS और सामान्य रूप से MS का सटीक कारण ज्ञात नहीं है।

सबसे आम सिद्धांत यह है कि एमएस तब शुरू होता है जब आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली आपके केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर हमला करना शुरू कर देती है। इससे माइलिन का नुकसान होता है, जो आपके केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में तंत्रिकाओं के आसपास सुरक्षा कवच होता है।

जबकि डॉक्टरों का मानना ​​है कि PPMS विरासत में मिल सकता है, लेकिन इसका एक आनुवंशिक घटक हो सकता है। कुछ का मानना ​​है कि यह वायरस या पर्यावरण में एक विष द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है कि जब एक आनुवंशिक प्रवृत्ति के साथ संयुक्त एमएस के विकास के जोखिम को बढ़ा सकता है।

PPMS का निदान कैसे किया जाता है?

आपके पास एमएस के चार प्रकारों में से कौन सा निदान करने में मदद करने के लिए अपने डॉक्टर के साथ मिलकर काम करें।

प्रत्येक प्रकार के एमएस में एक अलग दृष्टिकोण और विभिन्न उपचार की आवश्यकता होती है। कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है जो PPMS निदान प्रदान करता है।

डॉक्टरों को अक्सर एमएस के अन्य प्रकार और अन्य प्रगतिशील स्थितियों की तुलना में पीपीएमएस का निदान करने में कठिनाई होती है।

इसका कारण यह है कि किसी न्यूरोलॉजिकल समस्या के लिए किसी व्यक्ति को फर्म PPMS निदान प्राप्त करने के लिए 1 या 2 साल तक प्रगति करने की आवश्यकता होती है।

पीपीएमएस के समान लक्षणों वाली अन्य स्थितियों में शामिल हैं:

• विरासत में मिली एक शर्त जो कठोर, कमजोर पैर का कारण बनती है
• विटामिन बी -12 की कमी जो समान लक्षणों का कारण बनती है
• लाइम की बीमारी
• वायरल संक्रमण, जैसे कि मानव टी-सेल ल्यूकेमिया वायरस टाइप 1 (HTLV-1)
• गठिया के रूप, जैसे कि रीढ़ की हड्डी में गठिया
• रीढ़ की हड्डी के पास एक ट्यूमर

PPMS का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर यह कर सकता है:

• अपने लक्षणों का मूल्यांकन करें
• अपने न्यूरोलॉजिकल इतिहास की समीक्षा करें
• अपनी मांसपेशियों और नसों पर ध्यान केंद्रित करते हुए एक शारीरिक परीक्षा आयोजित करें
• अपने मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का एमआरआई स्कैन करवाएं
• रीढ़ की हड्डी के द्रव में एमएस के संकेतों की जांच के लिए काठ का पंचर करें
• एमएस के विशिष्ट प्रकार की पहचान करने के लिए विकसित क्षमता (ईपी) परीक्षण आयोजित करना; ईपी परीक्षण मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि निर्धारित करने के लिए संवेदी तंत्रिका मार्गों को उत्तेजित करता है

PPMS का इलाज कैसे किया जाता है?

Ocrelizumab (Ocrevus) PPMS के इलाज के लिए खाद्य एवं औषधि प्रशासन (FDA) द्वारा अनुमोदित एकमात्र दवा है। यह तंत्रिका अध: पतन को सीमित करने में मदद करता है।

कुछ दवाएं पीपीएमएस के विशिष्ट लक्षणों का इलाज करती हैं, जैसे:

• मांसपेशियों की जकड़न
• दर्द
• थकान
• मूत्राशय और आंत्र की समस्याएं।

कई रोग-संशोधित चिकित्सा (डीएमटी) और स्टेरॉयड हैं जो एफडीए द्वारा एमएस के रूपों को बदलने के लिए अनुमोदित हैं।

ये DMT विशेष रूप से PPMS का इलाज नहीं करते हैं।

पीपीएमएस के लिए कई नए उपचार विकसित किए जा रहे हैं जो सूजन को कम करने में मदद करते हैं जो विशेष रूप से आपकी नसों पर हमला करते हैं।

इनमें से कुछ पता क्षति और मरम्मत प्रक्रियाओं को भी मदद करते हैं जो आपकी नसों को प्रभावित करते हैं। ये उपचार PPMS द्वारा क्षतिग्रस्त आपकी नसों के आसपास माइलिन को बहाल करने में मदद कर सकते हैं।

एक उपचार, इबुडिलास्ट का उपयोग जापान में 20 वर्षों से अस्थमा के इलाज के लिए किया जाता है और पीपीएमएस में सूजन के उपचार की कुछ क्षमता हो सकती है।

मास्किटिनिब नामक एक अन्य उपचार का उपयोग एलर्जी के प्रतिक्रियाओं में शामिल मस्तूल कोशिकाओं को लक्षित करके एलर्जी के लिए किया गया है और पीपीएमएस के उपचार के रूप में वादा भी दिखाता है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि ये दोनों उपचार अभी भी विकास और अनुसंधान में बहुत प्रारंभिक हैं।

PPMS से किन जीवनशैली में बदलाव आता है?

पीपीएमएस वाले लोग व्यायाम और स्ट्रेचिंग के साथ लक्षणों से राहत पा सकते हैं:

• जितना हो सके मोबाइल में रहें
• आप कितना वजन बढ़ाते हैं
• ऊर्जा के स्तर में वृद्धि

आपके पीपीएमएस लक्षणों को प्रबंधित करने और जीवन की गुणवत्ता बनाए रखने के लिए आप कुछ अन्य क्रियाएं कर सकते हैं:

• स्वस्थ और पौष्टिक आहार लें।
• एक नियमित नींद कार्यक्रम पर रहें।
• भौतिक या व्यावसायिक चिकित्सा पर जाएं, जो आपको गतिशीलता बढ़ाने और लक्षणों के प्रबंधन के लिए रणनीति सिखा सकती है।

पीपीएमएस संशोधक

समय के साथ PPMS को चिह्नित करने के लिए चार संशोधक का उपयोग किया जाता है:

• प्रगति के साथ सक्रिय: बिगड़ते लक्षणों और रिलाप्स के साथ या नई एमआरआई गतिविधि के साथ पीपीएमएस; बढ़ती विकलांगता भी होगी
• प्रगति के बिना सक्रिय: पीपीएमएस रिलेप्सेस या एमआरआई गतिविधि के साथ, लेकिन कोई बढ़ती विकलांगता नहीं
• प्रगति के साथ सक्रिय नहीं: बिना किसी रिलेप्स या एमआरआई गतिविधि के साथ पीपीएमएस, लेकिन बढ़ती विकलांगता के साथ
• प्रगति के बिना सक्रिय नहीं: बिना किसी रिलेप्स, एमआरआई गतिविधि, या बढ़ती विकलांगता के साथ पीपीएमएस

PPMS की एक प्रमुख विशेषता है, कमी की कमी।

भले ही PPMS वाला कोई व्यक्ति अपने लक्षणों को स्टाल करता है - इसका अर्थ है कि वे रोग गतिविधि को बिगड़ने या विकलांगता में वृद्धि का अनुभव नहीं करते हैं - उनके लक्षण वास्तव में सुधार नहीं करते हैं। एमएस के इस रूप के साथ, लोग उन कार्यों को पुनः प्राप्त नहीं कर सकते हैं जो वे खो चुके हैं।

सहयोग

यदि आप PPMS के साथ रहते हैं, तो समर्थन के स्रोतों को खोजना महत्वपूर्ण है। व्यक्तिगत आधार पर या व्यापक एमएस समुदाय में समर्थन प्राप्त करने के लिए विकल्प हैं।

पुरानी बीमारी के साथ जीना एक भावनात्मक टोल ले सकता है। यदि आप दुःख, क्रोध, शोक या अन्य कठिन भावनाओं की चल रही भावनाओं का अनुभव कर रहे हैं, तो अपने डॉक्टर को बताएं। वे आपको एक मानसिक स्वास्थ्य पेशेवर की मदद दे सकते हैं जो मदद कर सकता है।

आप अपने दम पर एक मानसिक स्वास्थ्य पेशेवर की तलाश भी कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, अमेरिकन साइकोलॉजिकल एसोसिएशन पूरे संयुक्त राज्य में मनोवैज्ञानिकों को खोजने के लिए एक खोज उपकरण प्रदान करता है। MentalHealth.gov भी एक उपचार रेफरल हेल्पलाइन प्रदान करता है।

आपको उन अन्य लोगों से बात करने में मदद मिल सकती है जो एमएस के साथ रह रहे हैं। ऑनलाइन या व्यक्तिगत रूप से सहायता समूहों में देखने पर विचार करें।

नेशनल मल्टीपल स्केलेरोसिस सोसाइटी आपको अपने क्षेत्र में स्थानीय सहायता समूहों को खोजने में मदद करने के लिए एक सेवा प्रदान करती है। उनके पास प्रशिक्षित स्वयंसेवकों द्वारा संचालित सहकर्मी से सहकर्मी कनेक्शन कार्यक्रम भी है जो एमएस के साथ रहते हैं।

आउटलुक

पीपीएमएस होने पर नियमित रूप से अपने डॉक्टर से संपर्क करें, भले ही आपके पास कुछ समय के लिए कोई लक्षण न हों और विशेषकर तब जब आपके जीवन में लक्षणों के एक एपिसोड के दौरान अधिक ध्यान देने योग्य व्यवधान हों।

पीपीएमएस के साथ जीवन की एक उच्च गुणवत्ता होना संभव है जब तक आप अपने चिकित्सक के साथ काम करते हैं ताकि आपके लिए काम करने वाले जीवनशैली और आहार परिवर्तन के साथ-साथ सर्वोत्तम उपचार का पता लगाया जा सके।

दूर करना

PPMS का कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार से फर्क पड़ता है। हालाँकि यह स्थिति प्रगतिशील है, लोग ऐसे समय का अनुभव कर सकते हैं जहाँ लक्षण सक्रिय रूप से नहीं बिगड़ते हैं।

यदि आप PPMS के साथ रहते हैं, तो आपका डॉक्टर आपके लक्षणों और सामान्य स्वास्थ्य के आधार पर उपचार योजना सुझाएगा।

स्वस्थ जीवनशैली की आदतों को विकसित करना और समर्थन के स्रोतों से जुड़े रहना भी आपको अपने जीवन की गुणवत्ता और समग्र कल्याण बनाए रखने में मदद कर सकता है।