Sideroblastic एनीमिया क्या है?

Sideroblastic एनीमिया सिर्फ एक स्थिति नहीं है, लेकिन वास्तव में रक्त विकारों का एक समूह है। ये विकार थकान, कमजोरी और अधिक गंभीर जटिलताओं जैसे लक्षण पैदा कर सकते हैं।

Sideroblastic anemias के सभी मामलों में, अस्थि मज्जा को सामान्य, स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कठिनाई होती है।

एक व्यक्ति सिडरोबलास्टिक एनीमिया के साथ पैदा हो सकता है या यह बाहरी कारणों से विकसित हो सकता है, जैसे कि दवा का उपयोग या विषाक्त रसायनों के संपर्क में। उपचार के विकल्प अंतर्निहित कारण पर निर्भर करते हैं, लेकिन वे अक्सर लंबे समय तक जीवित रहते हैं।

लक्षणों, कारणों, जोखिम कारकों और उपचार सहित इस स्थिति के बारे में अधिक जानें।

सिडरोबलास्टिक एनीमिया क्या है?

Sideroblastic anemia का मतलब है कि लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर का लोहा हीमोग्लोबिन के उत्पादन के लिए प्रभावी रूप से उपयोग नहीं किया जाता है - प्रोटीन जो लाल रक्त कोशिकाओं को पूरे शरीर में ऑक्सीजन देने में मदद करता है।

नतीजतन, लोहे लाल रक्त कोशिकाओं में निर्माण कर सकता है, जो कोशिका के नाभिक के चारों ओर एक रिंग उपस्थिति (साइडरोब्लास्ट) देता है।

पर्याप्त ऑक्सीजन के बिना, मस्तिष्क, हृदय और यकृत जैसे अंग कम कुशलता से काम करना शुरू कर सकते हैं, जिससे लक्षण और संभावित गंभीर दीर्घकालिक स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं।

साइडरोबलास्टिक एनीमिया के तीन प्रकार हैं:

• आनुवंशिक (या वंशानुगत)
• प्राप्त
• अज्ञातहेतुक

जेनेटिक

रोग का वंशानुगत रूप, जो एक उत्परिवर्तित जीन से संबंधित है, आमतौर पर वयस्कता से प्रकट होता है।

एक्वायर्ड

एक्वायर्ड सिडरोबलास्टिक एनीमिया विषाक्त पदार्थों, पोषण संबंधी कमियों, या अन्य स्वास्थ्य चुनौतियों के संपर्क में आने के बाद विकसित होता है।

अधिग्रहित सिडरोबलास्टिक एनीमिया के लक्षण 65 वर्ष की आयु के बाद विकसित होते हैं।

अज्ञातहेतुक

अज्ञातहेतुक का अर्थ है कि किसी बीमारी की उत्पत्ति का निर्धारण नहीं किया जा सकता है। कुछ लोगों में सिडरोबलास्टिक एनीमिया के लक्षण होते हैं लेकिन कोई आनुवांशिक या अधिग्रहित कारण नहीं खोजा जा सकता है।

सिडरोबलास्टिक एनीमिया का कारण क्या है?

आनुवंशिक या अधिग्रहित सिडरोबलास्टिक एनीमिया के कारणों को आमतौर पर परीक्षण के माध्यम से खोजा जा सकता है।

जेनेटिक

वंशानुगत sideroblastic एनीमिया X गुणसूत्र पर पाए जाने वाले ALAS2 और ABCB7 जीन के एक उत्परिवर्तन से या विभिन्न गुणसूत्रों पर जीन के उत्परिवर्तन से हो सकता है।

अन्य आनुवंशिक स्थितियाँ, जैसे कि पियर्सन सिंड्रोम या वोल्फ्राम सिंड्रोम, भी सिडरोबलास्टिक एनीमिया का कारण हो सकती हैं।

एक्वायर्ड

Sideroblastic एनीमिया स्वास्थ्य चुनौतियों का एक परिणाम के रूप में परिणाम कर सकते हैं, जैसे:

• शराब का दुरुपयोग
• अल्प तपावस्था
• जिंक ओवरडोज
• कुछ विटामिन और खनिजों जैसे कि तांबा और विटामिन बी -6 की कमी

कुछ दवाएं, जैसे कि एंटीबायोटिक्स, प्रोजेस्टेरोन और एंटी-ट्यूबरक्यूलस एजेंट, सिडरोबलास्टिक एनीमिया को भी ट्रिगर कर सकते हैं।

सिडरोबलास्टिक एनीमिया के लक्षण क्या हैं?

सिडरोबलास्टिक एनीमिया के लक्षण एनीमिया के अधिकांश अन्य प्रकारों की तरह हैं। उनमें निम्नलिखित में से एक या अधिक शामिल हो सकते हैं:

• दुर्बलता
• थकान
• साँसों की कमी
• थकावट के साथ सीने में दर्द
• बाहों और हाथों की पीला त्वचा
• बढ़े हुए प्लीहा या यकृत

साइडरोबलास्टिक एनीमिया के लिए कौन जोखिम में है?

जेनेटिक सिडरोबलास्टिक एनीमिया महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है। एक्वायर्ड सिडरोबलास्टिक एनीमिया पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से होता है।

साइडरोबलास्टिक एनीमिया का निदान कैसे किया जाता है?

Sideroblastic एनीमिया, अन्य प्रकार के एनीमिया की तरह, अक्सर पहली बार एक नियमित रक्त परीक्षण में पाया जाता है।

एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) आपके वार्षिक शारीरिक के भाग के रूप में किया जा सकता है या यदि रक्त विकार का संदेह है। यह लाल रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन और रक्त स्वास्थ्य के अन्य मार्करों के स्तर के लिए परीक्षण करता है।

असामान्य सीबीसी परिणाम एक परिधीय रक्त स्मीयर के रूप में ज्ञात एक परीक्षण का संकेत दे सकते हैं। इस परीक्षण में, रक्त की एक बूंद को विशिष्ट रक्त विकारों या बीमारियों की पहचान करने में मदद करने के लिए एक विशेष दाग के साथ इलाज किया जाता है। एक रक्त स्मीयर यह प्रकट कर सकता है कि क्या लाल रक्त कोशिकाओं में टेल्टेल रिंगेड साइडरोबलास्ट शामिल हैं।

एक अस्थि मज्जा बायोप्सी या आकांक्षा भी आदेश दिया जा सकता है।

अस्थि मज्जा बायोप्सी में, हड्डी के ऊतकों का एक छोटा टुकड़ा निकाल दिया जाता है और कैंसर या अन्य बीमारियों की जांच के लिए विश्लेषण किया जाता है। अस्थि मज्जा आकांक्षा के साथ, एक सुई को हड्डी में डाला जाता है और अध्ययन के लिए अस्थि मज्जा की एक छोटी राशि वापस ले ली जाती है।

साइडरोबलास्टिक एनीमिया का इलाज कैसे किया जाता है?

सिडरोबलास्टिक एनीमिया के लिए सबसे उपयुक्त उपचार इसके अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है।

अधिग्रहित स्थिति के लिए, टॉक्सिन को हटाने, जैसे कि लोहे, को लाल रक्त कोशिकाओं को उनके उचित रूप में वापस करने में मदद के लिए किया जाना चाहिए।

यदि किसी दवा को कारण के रूप में पहचाना जाता है, तो आपको उस दवा को लेना बंद कर देना चाहिए और वैकल्पिक उपचार खोजने के लिए अपने डॉक्टर के साथ काम करना चाहिए।

विटामिन बी -6 (पाइरिडोक्सीन) थेरेपी के साथ उपचार साइडरोबलास्टिक एनीमिया के अधिग्रहित और आनुवंशिक दोनों रूपों के लिए सहायक हो सकता है। यदि पाइरिडोक्सिन थेरेपी अप्रभावी है, तो आपका डॉक्टर लाल रक्त कोशिका के आधान की सिफारिश कर सकता है।

अन्य उपचारों की परवाह किए बिना सिडरोबलास्टिक एनीमिया के साथ उच्च लोहे का स्तर भी किसी के लिए एक चिंता का विषय हो सकता है। दवा desferrioxamine (Desferal) के इंजेक्शन से शरीर को अतिरिक्त आयरन से छुटकारा पाने में मदद मिल सकती है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण या स्टेम सेल प्रत्यारोपण भी sideroblastic एनीमिया के गंभीर मामलों में माना जा सकता है।

यदि आपको सिडरोबलास्टिक एनीमिया का निदान किया गया है, तो यह सिफारिश की गई है कि आप विटामिन की खुराक से बचें जिसमें जस्ता होता है और आप शराब से बचते हैं।

चाबी छीनना

Sideroblastic एनीमिया किसी को भी प्रभावित कर सकता है।

यदि आप इसके साथ पैदा हुए थे, तो जब तक आप वयस्कता तक नहीं पहुंचते, तब तक आपको लक्षणों पर ध्यान देने की संभावना है। आपको एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा निरंतर निगरानी की आवश्यकता होगी - एक चिकित्सक जो रक्त विकारों में माहिर है।

आपको अपने लोहे के स्तर और अपने लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के स्वास्थ्य के आधार पर समय-समय पर उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

यदि आपके पास बीमारी का अधिग्रहित रूप है, तो एक हेमेटोलॉजिस्ट और अन्य विशेषज्ञों के साथ मिलकर काम करने से आपको स्थिति के अंतर्निहित कारण और एक उपचार में मदद मिल सकती है जो दोनों समस्याओं का ध्यान रखेगा।

साइडरोबलास्टिक एनीमिया वाले किसी व्यक्ति के लिए लंबे समय तक रोग का निदान उसके कारण और अन्य स्वास्थ्य कारणों पर निर्भर करता है। उपचार और जीवन शैली समायोजन के साथ, लंबे जीवन के लिए उम्मीदें आशाजनक हैं।