टी-सेल ल्यूकेमिया के बारे में क्या पता है

टी-सेल ल्यूकेमिया रक्त कोशिका कैंसर का एक असामान्य प्रकार है जो आपके सफेद रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है।

टी कोशिकाएं सफेद रक्त कोशिका का एक प्रकार है। इन रक्त कोशिकाओं का उद्देश्य आपके शरीर का पता लगाने और संक्रमण या बीमारी से लड़ने में मदद करना है।

ये रक्त कोशिकाएं बनती हैं और आपकी अस्थि मज्जा में विकसित होने लगती हैं। अपरिपक्व टी कोशिकाएं आपके अस्थि मज्जा को छोड़ देती हैं और आपकी थाइमस ग्रंथि में परिपक्व टी कोशिका बन जाती हैं, जो आपके स्तन की हड्डी के पीछे स्थित एक छोटा सा अंग है।

टी सेल में क्षतिग्रस्त डीएनए अनियंत्रित कोशिका वृद्धि और विभाजन का कारण बन सकता है। कोशिकाओं का यह अतिप्रयोग है कि टी-सेल ल्यूकेमिया कैसे शुरू होता है।

यह लेख यह समझाने में मदद करेगा कि टी सेल ल्यूकेमिया क्या है, विशिष्ट लक्षण, और इस स्थिति का सबसे अधिक निदान और उपचार कैसे किया जाता है।

टी-सेल ल्यूकेमिया क्या है?

ल्यूकेमिया आपकी रक्त कोशिकाओं और इन रक्त कोशिकाओं को बनाने वाले ऊतकों का कैंसर है।

ल्यूकेमिया के कई अलग-अलग प्रकार हैं। उनके अनुसार वर्गीकृत किया जाता है कि वे तेजी से बढ़ रहे हैं (तीव्र) या धीमी गति से बढ़ रहे हैं (क्रोनिक) और रक्त कोशिका के प्रकार से जुड़े हुए हैं। ज्यादातर अक्सर ल्यूकेमिया में सफेद रक्त कोशिकाएं शामिल होती हैं।

सफेद रक्त कोशिकाओं के दो प्रकार हैं। आइए प्रत्येक प्रकार को अधिक विस्तार से देखें।

लिम्फोइड कोशिकाएं

इन सफेद रक्त कोशिकाओं को लिम्फोसाइट्स के रूप में जाना जाता है, जो मुख्य कोशिकाएं हैं जो लिम्फ ऊतक बनाती हैं, जो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली का एक प्रमुख हिस्सा है। वे आपके शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करते हैं। लिम्फोसाइटों के दो मुख्य प्रकार हैं:

• टी कोशिकाओं। ये कोशिकाएं संक्रमित या विदेशी कोशिकाओं की तलाश में आपके रक्त में घूमती हैं। जब वे एक पाते हैं, तो वे सेल को नष्ट कर देते हैं और एक संकेत भेजते हैं जो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय करता है।
• बी कोशिकाओं। ये कोशिकाएं आपके शरीर को नुकसान पहुंचाने से, वायरस या बैक्टीरिया जैसे विदेशी आक्रमणकारियों को रोकने के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करती हैं।

मायलोइड कोशिकाएं

जब रक्त स्टेम कोशिकाएं नई रक्त कोशिकाओं में विकसित होती हैं, तो वे या तो लिम्फोसाइट्स या मायलोइड कोशिकाएं बन सकती हैं।

माइलॉयड कोशिकाएं सफेद रक्त कोशिकाओं (लिम्फोसाइटों के अलावा), लाल रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट्स में विकसित हो सकती हैं। निम्नलिखित प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाएं परिपक्व मायलोइड कोशिकाओं के सभी उदाहरण हैं:

• न्यूट्रोफिल
• basophils
• मोनोसाइट्स
• इयोस्नोफिल्स
• मैक्रोफेज

ल्यूकेमिया के चार मुख्य प्रकार विकसित हो सकते हैं:

• तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया
• पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया
• तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया
• जीर्ण माईलोजेनस रक्त कैंसर

आपके अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाएं बनती हैं। आदिम स्टेम कोशिकाएं वहां बनती हैं और अपरिपक्व अग्रदूत कोशिकाओं में विकसित होती हैं। इनमें से कुछ आपके अस्थि मज्जा में रहते हैं और परिपक्व बी कोशिकाएं बन जाते हैं। अन्य अग्रदूत कोशिकाएं आपके अस्थि मज्जा को छोड़ देती हैं और आपके थाइमस की यात्रा करती हैं जहां वे परिपक्व टी कोशिकाएं बन जाती हैं।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया तब विकसित होता है जब अग्रदूत कोशिकाओं में डीएनए बदल जाता है (उत्परिवर्तित) या क्षतिग्रस्त हो जाता है। परिपक्व होने के बजाय, क्षतिग्रस्त डीएनए इन कोशिकाओं को अनियंत्रित रूप से गुणा करने के लिए कहता है। परिणाम आपके अस्थि मज्जा और रक्तप्रवाह में कोशिका की असामान्य प्रतियों की एक बड़ी संख्या है।

लिम्फोमा विकसित होता है जब यह प्रक्रिया एक लिम्फ नोड या अन्य लसीका ऊतक में होती है। अधिकांश लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में बी कोशिकाएं शामिल हैं, लेकिन कुछ टी-सेल ल्यूकेमिया हैं।

टी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (टी-पीएलएल) कैंसर का एक अच्छा उदाहरण है जो आपके टी कोशिकाओं को प्रभावित करता है, और इसका अन्य प्रकारों से अधिक अध्ययन किया गया है।

इस लेख के बाकी हिस्सों में, हम टी-सेल ल्यूकेमिया का वर्णन करते समय टी-पीएलएल पर ध्यान केंद्रित करेंगे।

क्या लक्षण हैं?

टी-पीएलएल का सबसे आम लक्षण लगभग 100,000 कोशिकाओं / माइक्रोलिटर (एमएल) या उससे अधिक की एक उच्च सफेद रक्त कोशिका गिनती (लिम्फोसाइटोसिस) है। सामान्य श्रेणी 4,000 से 11,000 / एमएल है।

टी-पीएलएल वाले 30 प्रतिशत लोगों में उच्च रक्त कोशिका की गिनती होती है लेकिन कोई अन्य लक्षण नहीं है। इस उदाहरण में, टी-पीएलएल स्थिर है या केवल धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। इसे निष्क्रिय टी-पीएलएल कहा जाता है।

आखिरकार, हालांकि, रोग सक्रिय हो जाता है और लक्षणों का कारण बनता है। यह आमतौर पर एक उच्च सफेद रक्त कोशिका की गिनती विकसित करने के 2 साल के भीतर होता है।

जब लक्षण मौजूद होते हैं, तो वे शामिल हो सकते हैं:

• एक दाने या अन्य त्वचा का घाव जो आपकी त्वचा के ऊतकों में जाने वाली सफेद रक्त कोशिकाओं के कारण होता है
• आपके उदर गुहा (जलोदर) में या आपके फेफड़ों (फुफ्फुस बहाव) के आसपास तरल पदार्थ का निर्माण
• आपके पैरों में सूजन और एडिमा, आपकी आंखों के आसपास की त्वचा, या आपकी आंख को ढकने वाली झिल्ली (कंजाक्तिवा)

आमतौर पर अधिकांश अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया और लिम्फोमा से जुड़े लक्षण टी-पीएलएल के शुरुआती चरणों में असामान्य हैं। बीमारी के बढ़ने पर लक्षण प्रकट हो सकते हैं। तथाकथित बी-सेल लक्षण विकसित हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• बुखार
• ठंड लगना
• थकान
• रात का पसीना
• अप्रत्याशित वजन घटाने

कभी-कभी, आपकी अस्थि मज्जा बड़ी संख्या में टी कोशिकाओं के साथ भीड़ हो जाती है, इसलिए कम लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का उत्पादन किया जा सकता है। यह कारण हो सकता है:

• पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया) न होने से सांस की कमी और अस्वस्थता
• अगर आपके पास पर्याप्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) नहीं है, तो नाक से खून बहना, मसूड़ों से खून बहना और आसान चोट लगना

कुछ ऐसे लक्षण भी हैं जो संकेत कर सकते हैं कि सफेद रक्त कोशिकाएं आपके अंगों में घुसपैठ कर चुकी हैं। आपका डॉक्टर एक शारीरिक परीक्षा के दौरान इन्हें देख सकता है और इसमें शामिल हो सकता है:

• बढ़े हुए यकृत (हेपेटोमेगाली)
• बढ़े हुए प्लीहा (प्लीहा)
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स (लिम्फैडेनोपैथी)

क्या कुछ लोग दूसरों की तुलना में अधिक जोखिम में हैं?

टी-पीएलएल के लिए कई ज्ञात जोखिम कारक नहीं हैं। निदान की औसत आयु लगभग 65 है, और पुरुषों को महिलाओं की तुलना में थोड़ी अधिक बार स्थिति का निदान किया जाता है। यह नीचे वर्णित के अलावा बच्चों या युवा वयस्कों में नहीं पाया गया है।

यदि आपके पास गतिभंग टेलेंगीक्टेसिया है, तो आपको टी-पीएलएल मिलने की अधिक संभावना है। यह एक दुर्लभ विरासत वाली स्थिति है जो बचपन में शुरू होती है और आपकी प्रतिरक्षा और तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है।

विशेषता लक्षण आंदोलनों (गतिभंग) के समन्वय की क्षमता का प्रगतिशील नुकसान है। जैसे-जैसे यह बिगड़ता है, चलने और संतुलन बनाने जैसी गतिविधियाँ अधिक कठिन हो जाती हैं।

जब वे टी-पीएलएल विकसित करते हैं, तो गतिभंग वाले टेलेंजेक्टेसिया वाले लोग कम होते हैं। यह आमतौर पर 30 या उससे कम उम्र में शुरू होता है।

टी-सेल ल्यूकेमिया का निदान कैसे किया जाता है?

आपका डॉक्टर पहले पूरी तरह से शारीरिक जांच करेगा। यदि उन्हें आपके रक्त से संबंधित किसी प्रकार की स्थिति पर संदेह है, तो वे आपके रक्त का परीक्षण करने का आदेश देंगे।

ये परीक्षण आपके श्वेत रक्त कोशिका की गणना का विश्लेषण करेंगे और मार्करों और आपके लिम्फोसाइटों की अन्य विशेषताओं की तलाश करेंगे। विशिष्ट परीक्षणों में शामिल हैं:

• प्रत्येक प्रकार के रक्त कोशिका की संख्या निर्धारित करने के लिए अंतर के साथ एक पूर्ण रक्त गणना
• एक माइक्रोस्कोप के तहत रक्त कोशिकाओं का मूल्यांकन करने के लिए एक परिधीय रक्त स्मीयर
• लिम्फोसाइट आकार, आकार, सतह मार्कर, और अन्य विशेषताओं का मूल्यांकन करने के लिए एक प्रवाह साइटोमेट्री
• लिम्फोसाइट टी-सेल रिसेप्टर व्यवस्था का विश्लेषण
• अपने क्रोमोसोम की जांच करने के लिए karyotyping
• आनुवंशिक असामान्यताएं देखने के लिए सीटू संकरण (फिश) में प्रतिदीप्ति

इन परीक्षणों से मिली जानकारी यह निर्धारित करने में मदद करेगी कि आप टी-पीएलएल के निदान के मानदंडों को पूरा करते हैं या नहीं।

इसके अतिरिक्त, मानव टी-लिम्फोट्रोपिक वायरस (HTLV) टाइप 1 के लिए परीक्षण आमतौर पर किया जाता है। यदि यह सकारात्मक है, तो इसका मतलब है कि आपके पास वयस्क टी-सेल ल्यूकेमिया / लिंफोमा है, जो वायरस के कारण होता है न कि टी-पीएलएल।

आपके पेट, श्रोणि और छाती का सीटी स्कैन आमतौर पर आपके प्रमुख अंगों, जैसे कि आपके यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स के मूल्यांकन के लिए उपचार से पहले किया जाएगा।

उपचार शुरू होने से पहले लाल रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट्स का भी आमतौर पर अस्थि मज्जा बायोप्सी के साथ मूल्यांकन किया जाता है।

यदि आप स्पर्शोन्मुख हैं, तो आपके मासिक शारीरिक परीक्षा और श्वेत रक्त कोशिका के साथ निकटता का पालन किया जाएगा, जब तक कि आपका टी-पीएलएल सक्रिय नहीं हो जाता।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

जब तक यह सक्रिय, स्पर्शोन्मुख, निष्क्रिय T-PLL नहीं है, तब तक इसका कोई लाभ नहीं है।

सक्रिय टी-पीएलएल को कीमोथेरेपी के साथ इलाज किया जाता है। पसंद की दवा एलेमटुज़ुमैब (लेमट्रादा) है, या तो अकेले या अन्य दवाओं के साथ संयोजन में।

इस दवा की प्रतिक्रिया दर 90 प्रतिशत तक है, जिसमें 80 प्रतिशत लोग पूर्ण छूट प्राप्त करते हैं। यद्यपि पहली बार कीमोथेरेपी की प्रतिक्रिया अच्छी हो सकती है, आमतौर पर छूट 2 साल की छूट के भीतर होती है।

पूर्ण विमुद्रीकरण में किसी के लिए, एक एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण - जिसमें अस्थि मज्जा या रक्त से दान शामिल हो सकते हैं - पर विचार किया जाएगा। हालांकि, एक उपयुक्त दाता खोजना मुश्किल हो सकता है।

यदि कोई डोनर उपलब्ध नहीं है, तो एक ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण - जो कीमोथेरेपी से पहले आपसे लिया गया एक नमूना है - एक अच्छा विकल्प हो सकता है।

प्रैग्नेंसी क्या है?

टी-पीएलएल ल्यूकेमिया का एक बहुत ही आक्रामक प्रकार है। औसतन, टी-पीएलएल वाले लोग निदान के लगभग 20 महीने बाद रहते हैं। यह 30 वर्षों में महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदला है, यहां तक ​​कि नए और बेहतर उपचार भी उपलब्ध हो गए हैं।

जब रिलेप्स होता है, तो "प्लान बी" दवा या उपचार विकल्प का उपयोग करके फिर से छूट प्राप्त की जा सकती है, लेकिन यह आमतौर पर केवल 6 से 9 महीने तक रहता है।

तल - रेखा

हालांकि यह एक दुर्लभ बीमारी है, टी-पीएलएल सबसे आम टी-सेल ल्यूकेमिया है। यह बहुत आक्रामक है और इसके लिए जल्द उपचार की आवश्यकता है। इस टी-सेल ल्यूकेमिया का सबसे आम लक्षण सफेद रक्त कोशिका की बहुत अधिक मात्रा है।

निदान टी-सेल विशेषताओं को निर्धारित करने के लिए शारीरिक परीक्षण और विभिन्न प्रकार के रक्त परीक्षणों द्वारा किया जाता है।

जब आप रोगसूचक होते हैं, तो अंतःशिरा कीमोथेरेपी के साथ प्रारंभिक उपचार की सिफारिश की जाती है। स्टेम सेल ट्रांसप्लांट को किसी ऐसे व्यक्ति के लिए माना जाता है जो पूर्ण रूप से छूट प्राप्त करता है।