परिचय
Pityriasis rubra pilaris (PRP) एक दुर्लभ त्वचा रोग है। यह त्वचा की लगातार सूजन और बहा का कारण बनता है। पीआरपी आपके शरीर या आपके पूरे शरीर के कुछ हिस्सों को प्रभावित कर सकता है। विकार बचपन या वयस्कता में शुरू हो सकता है। पीआरपी पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है।
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पीआरपी छह प्रकार के होते हैं।
शास्त्रीय वयस्क शुरुआत पीआरपी सबसे आम प्रकार है। यह वयस्कता में होता है। लक्षण आमतौर पर कुछ वर्षों के बाद चले जाते हैं। कुछ दुर्लभ मामलों में, लक्षण बाद में वापस आते हैं।
वयस्क वयस्क शुरुआत पीआरपी भी वयस्कता में शुरू होती है। हालांकि, लक्षण 20 से अधिक वर्षों तक रह सकते हैं।
शास्त्रीय किशोर शुरुआत पीआरपी बचपन में शुरू होती है। लक्षण आमतौर पर एक वर्ष के भीतर दूर हो जाते हैं, लेकिन वे बाद में वापस आ सकते हैं।
युवावस्था से पहले शुरू होने वाली सर्वाइकल किशोर शुरुआत। यह आमतौर पर बच्चों के हाथों की हथेलियों, उनके पैरों के तलवों और उनके घुटनों और कोहनी को प्रभावित करता है। किशोरावस्था के दौरान लक्षण दूर हो सकते हैं।
एटिपिकल किशोर शुरुआत पीआरपी को कभी-कभी विरासत में मिला है। इसका मतलब है कि यह परिवार से होकर गुजरा है। यह जन्म के समय मौजूद हो सकता है या बचपन के दौरान विकसित हो सकता है। लक्षण अक्सर जीवन के लिए रहते हैं।
एचआईवी से जुड़े पीआरपी को एचआईवी से जोड़ा जाता है। इसका इलाज करना बहुत मुश्किल है।
पीआरपी के चित्र
पीआरपी का क्या कारण है?
पीआरपी का सटीक कारण अज्ञात है। पीआरपी सबसे अधिक बार बिना किसी स्पष्ट कारण के होता है। जबकि PRP के कुछ मामले विरासत में मिले हैं, अधिकांश नहीं हैं। इनहेरिटेड पीआरपी अधिक गंभीर हो जाता है।
शास्त्रीय वयस्क शुरुआत पीआरपी को अंतर्निहित त्वचा कैंसर के साथ जोड़ा जा सकता है। हालांकि, इस प्रकार की पीआरपी के साथ त्वचा कैंसर कितनी बार होता है यह अज्ञात है। यदि आपके पास शास्त्रीय शुरुआत पीआरपी है, तो सुनिश्चित करें कि आप त्वचा कैंसर की जांच के लिए अपने डॉक्टर को देखें।
नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर के अनुसार, प्रारंभिक शोध से पता चलता है कि पीआरपी एक समस्या के कारण हो सकता है जिस तरह से शरीर विटामिन ए को संसाधित करता है। हालांकि, यह सच है अगर यह पता लगाने के लिए अधिक शोध की आवश्यकता है।
आनुवांशिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र के अनुसार पीआरपी एक प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिक्रिया से भी जुड़ा हो सकता है।
पीआरपी कैसे विरासत में मिली है?
पीआरपी विरासत में मिल सकता है। यदि आपके माता-पिता में से एक जीन विकार का कारण बनता है, तो आपको पीआरपी विरासत में मिल सकती है। आपके माता-पिता जीन के वाहक हो सकते हैं, जिसका अर्थ है कि उनके पास जीन है, लेकिन उनमें विकार नहीं है।यदि आपके माता-पिता में से कोई एक जीन का वाहक है, तो इस बात की 50 प्रतिशत संभावना है कि जीन आपको दिया गया था। हालांकि, आप जीन को विरासत में मिला है, भले ही आप पीआरपी विकसित न करें।
PRP के लक्षण क्या हैं?
पीआरपी आपकी त्वचा पर गुलाबी, लाल, या नारंगी-लाल रंग के पपड़ीदार पैच का कारण बनता है। पैच आमतौर पर खुजली होते हैं। आपके शरीर के केवल कुछ हिस्सों पर पपड़ीदार पैच हो सकते हैं। वे सबसे अधिक बार होते हैं:
- कोहनी
- घुटनों
- हाथ
- पैर का पंजा
- एड़ियों
आपके हाथों की हथेलियों और आपके पैरों के तलवों की त्वचा भी लाल और मोटी हो सकती है। पपड़ीदार पैच अंततः पूरे शरीर पर फैल सकता है।
पीआरपी का निदान कैसे किया जाता है?
पीआरपी को अक्सर अन्य, अधिक सामान्य त्वचा स्थितियों जैसे कि सोरायसिस के लिए गलत किया जाता है। यह कम आम लोगों के लिए भी गलत हो सकता है, जैसे कि लिचेन प्लेनस और पाइराइटिस रोजिया। सोरायसिस को खुजली, त्वचा की पपड़ीदार पैच द्वारा चिह्नित किया जाता है जो अक्सर लाल होते हैं। हालांकि, पीआरपी के विपरीत, छालरोग अधिक आसानी से और सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है। पीआरपी का निदान तब तक नहीं किया जा सकता है जब तक कि खोपड़ी के पैच सोरायसिस उपचार का जवाब देने में विफल हो जाते हैं।
यदि आपके डॉक्टर को पीआरपी पर संदेह है, तो वे निदान करने में मदद करने के लिए एक त्वचा बायोप्सी कर सकते हैं। इस प्रक्रिया के लिए, आपका डॉक्टर आपकी त्वचा का एक छोटा सा नमूना निकालता है। वे तब सूक्ष्मदर्शी के नीचे इसका विश्लेषण करने के लिए देखते हैं।
पीआरपी की संभावित जटिलताएं क्या हैं?
अधिकांश भाग के लिए, पीआरपी खुजली और असहज हो सकती है। ये लक्षण समय के साथ कम हो सकते हैं, भले ही दाने दिखने में खराब लग रहे हों। आमतौर पर यह स्थिति कई जटिलताओं का कारण नहीं बनती है।
हालांकि, पीआरपी सपोर्ट ग्रुप ने ध्यान दिया कि दाने कभी-कभी एक्ट्रोपियन जैसे अन्य मुद्दों को जन्म दे सकते हैं। इस स्थिति में, आंख की सतह को उजागर करते हुए, पलक निकल जाती है। पीआरपी मुंह की परत के साथ समस्याओं को भी जन्म दे सकता है। इससे जलन और दर्द हो सकता है।
समय के साथ, पीआरपी केरोटोडर्मा को जन्म दे सकती है। यह समस्या आपके हाथों और पैरों के तलवों की त्वचा को बहुत गाढ़ा बना देती है। त्वचा में गहरी दरारें, जिसे विदर कहा जाता है, विकसित हो सकती है।
पीआरपी वाले कुछ लोग प्रकाश के प्रति भी संवेदनशील होते हैं। गर्म होने पर उन्हें अपने शरीर के तापमान को पसीना या नियंत्रित करने में समस्या हो सकती है।
पीआरपी का इलाज कैसे किया जाता है?
पीआरपी के लिए कोई मौजूदा इलाज नहीं है, लेकिन उपचार लक्षणों से राहत दे सकता है। आपका डॉक्टर निम्नलिखित में से एक या अधिक उपचार लिख सकता है:
- यूरिया या लैक्टिक एसिड युक्त सामयिक क्रीम। ये सीधे आपकी त्वचा पर जाते हैं।
- ओरल रेटिनोइड्स। उदाहरणों में आइसोट्रेटिनिन या एसिट्रेटिन शामिल हैं। ये विटामिन ए के डेरिवेटिव हैं जो त्वचा कोशिकाओं के विकास और बहा को धीमा करते हैं।
- मौखिक विटामिन ए। यह कुछ लोगों में सहायक हो सकता है, लेकिन केवल बहुत अधिक मात्रा में। रेटिनोइड विटामिन ए की तुलना में अधिक प्रभावी और अधिक सामान्यतः उपयोग किए जाते हैं।
- मेथोट्रेक्सेट। यह एक मौखिक दवा है, जिसका उपयोग यदि रेटिनोइड काम नहीं करता है, तो किया जा सकता है।
- इम्यूनोसप्रेसेन्ट। ये मौखिक दवाएं हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती हैं। उनमें साइक्लोस्पोरिन और अजैथियोप्रिन शामिल हैं।
- जीवविज्ञान। ये इंजेक्शन या अंतःशिरा (IV) दवाएं हैं जो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती हैं। वे दवाओं adalimumab, etanercept, और infliximab शामिल हैं।
- पराबैंगनी प्रकाश चिकित्सा। यह सामान्य रूप से psoralen (एक दवा जो आपको सूरज के प्रति कम संवेदनशील बनाती है) और एक रेटिनोइड के साथ संयोजन में दिया जाता है।
क्या मैं PRP को रोक सकता हूँ?
पीआरपी को रोकना संभव नहीं है क्योंकि कारण और शुरुआत अज्ञात है। यदि आपको संदेह है कि आपके पास पीआरपी है, तो अपने डॉक्टर को देखें। एक उपचार शुरू करना जो आपके लिए काम करता है जैसे ही आप एक निदान प्राप्त करते हैं, आपके लक्षणों को राहत देने के लिए महत्वपूर्ण है।
एक प्रभावी उपचार खोजना भी महत्वपूर्ण है क्योंकि आप रोग के दौरान एक से अधिक प्रकार के पीआरपी विकसित कर सकते हैं।
क्या पीआरपी चली जाएगी?
आपके पास पीआरपी के प्रकार के आधार पर, आपके लक्षण दूर हो सकते हैं या नहीं हो सकते हैं। यदि आपके पास शास्त्रीय वयस्क शुरुआत पीआरपी है, तो आपके लक्षण कुछ साल या उससे कम समय तक रहेंगे और फिर कभी नहीं लौटेंगे।
अन्य पीआरपी प्रकारों के लक्षण अधिक लंबे समय तक चलने वाले हो सकते हैं। हालांकि, उपचार लक्षणों को कम ध्यान देने योग्य बना सकता है।
अपने डॉक्टर से बात करें
पीआरपी एक दुर्लभ त्वचा रोग है जो आपकी त्वचा की निरंतर सूजन और बहा द्वारा चिह्नित है। यह आपके पूरे शरीर या उसके कुछ हिस्सों को प्रभावित कर सकता है। यह आपके जीवन के दौरान किसी भी समय शुरू हो सकता है। हालांकि कोई मौजूदा इलाज नहीं है, उपचार आपके लक्षणों को कम करने में मदद कर सकता है।
पीआरपी के उपचारों में सामयिक, मौखिक और इंजेक्शन वाली दवाएं शामिल हैं। इनमें पराबैंगनी प्रकाश चिकित्सा भी शामिल है। पीआरपी के अपने लक्षणों को राहत देने के लिए सबसे अच्छा काम करने वाले उपचार को खोजने के लिए अपने चिकित्सक के साथ काम करें।
